美西律主要用于急慢性室性心律失常。3型长QT综合征（LQT3）常在睡眠时发作。2016年3月发表在《J Am Coll Cardiol》的一项由意大利和美国科学家进行的研究考察了美西律是否可以预防LQT3患者心律失常事件。

背景：3型长QT综合征（LQT3）是编码钠通道Nav1.5α亚单位的SCN5A基因的获得性功能突变造成的致命性疾病。美西律用于阻滞晚钠电流并缩短LQT3患者的QT间期。

目的：本研究目的为明确美西律是否可以预防LQT3患者心律失常事件（心律失常性晕厥、心脏骤停、心脏猝死）。

方法：本回顾性队列研究的终点指标为美西律抗心律失常有效性的评估。美西律治疗前和治疗后相等的观察时间段内，通过比较每位患者心律失常事件发生数量和每年心律失常事件发生率来评估治疗有效性。本研究的研究对象为转诊到我中心并接受美西律治疗的连续的LQT3患者。

结果：研究人群为34名LQT3患者，其中19人（56%）为男性。开始美西律治疗时的中位年龄为22岁，治疗前中位QTc间隔为509ms。口服美西律治疗的中位时间为36个月，每天的平均剂量为8±0.5mg/kg。美西律显著缩短QTc（降低63±6mg；P＜0.0001）、降低心律失常事件患者的百分比（从22%降到3%；P=0.031）、每位患者心律失常事件的平均发生数量（从0.43±0.17降到0.03±0.03；P=0.027）和每年心律失常事件的发生率（从10.3%降到0.7%；P=0.0097）。

结论：除了缩短QTc间期，美西律还可使LQT3患者威胁生命的心律失常事件大幅降低，因此是一种有效的治疗策略。

JACC同期述评：

医学知识的能力：LQT3患者对β-受体阻滞剂不完全应答，并面临不良的预后。美西律在该患者队列中发挥了有效的抗心律失常作用，代表了遗传性致心律失常底物的一种基因型特异的治疗方法。

患者护理和操作技巧的能力：应该考虑QTc间期＞500ms的LQT3患者使用美西律治疗来降低威胁生命的心律失常事件的发生风险。

展望：需要临床试验来确定美西律治疗是否可以作为LQT3患者的一种标准的辅助治疗方法。

（选题审校：闫盈盈 编辑：吴刚）

（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）

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