目前，静脉注射免疫球蛋白（IVIG）广泛用来治疗下运动神经元病（LMN）。2013年12月发表在《Neurology》的一项前瞻性研究发现，IVIg对90％的渐进式、不对称、完全LMN四肢无力患者的肌肉功能无改善。

目的：本研究旨在通过研究那些罹患进展性、不对称、完全下运动神经元病（LMN）肢体无力的患者对静脉注射免疫球蛋白（IVIG）反应的可能性，并确定有应答的患者的临床表型。

方法：本前瞻性研究纳入了31名罹患进展性、局部发作的LMN四肢无力的患者，这些患者无临床上的运动神经元体征；无感官、呼吸或延髓受累或电学研究中的运动神经传导阻滞的证据。每位患者至少接受3个月的IVIG（2 g/kg）治疗。IVIG治疗前后进行电学研究、神经肌肉症状评分和改良的医学研究理事会总评分。长时间临床随访后确定最终诊断。

结果：仅31名患者中，仅3名（10％）对IVIg有反应。所有的反应者表现出上肢远端无力、局限于临床肌肉无力的EMG异常和正常的肌酸激酶。31%的无应答者也有这些特征，表现为上肢远端无力。性别、发病年龄、受累肢体部位的数量以及治疗前症状持续时间无组间显著差异。

结论：本研究结果并不支持对那些罹患进展性、不对称LMN四肢无力患者统一使用IVIg。研究者建议IVIg治疗仅限于那些具有临床和实验室特征的多灶性运动神经病患者。

分类证据：这项研究提供的IV类证据表明，IVIg对90％的渐进式、不对称、完全LMN四肢无力患者的肌肉功能无改善。

（选题审校：易湛苗 编辑：刘爱菊）

（本文由北京大学第三医院药剂科翟所迪教授及其团队选题并审校，环球医学资讯编辑完成。）

（专家点评：在2008年发表的神经系统疾病丙种球蛋白使用指南EFNS guidelines for the use of intravenous immunoglobulin in treatment of neurological diseases中，未推荐下运动神经元综合征的患者使用丙种球蛋白。该研究的结果也进一步验证了指南的推荐情况。）