头痛(headache)是指位于头颅上半部,包括眉弓、耳轮上缘和枕外隆凸连线以上部位的疼痛;面痛(facial pain)则是指位于眉弓、耳轮上缘以下、颈部以上和耳以前的疼痛。
一、头痛疾病的分类
根据国际头痛协会2018年制定的“国际头痛分类第三版”,头痛疾病的分类见表1。
表1头痛疾病的分类
续表

二、头痛发生的机制
头痛可由于下列组织的病变引起。①血管改变:血管被伸展、移动、挤压,如脑肿瘤、脑水肿、脑出血;颅内、外动脉高度扩张,血流冲击松弛的血管壁,刺激痛觉神经末梢或使血管壁发生震动而致头痛,见于偏头痛、发热、低氧、低血糖、一氧化碳中毒、使用扩张血管药、癫痫大发作后;颅内静脉扩张,牵引痛敏结构发生头痛,见于肺气肿、心功能不全、腰椎穿刺后;血管炎症,如颞动脉炎、静脉窦炎、各类脉管炎;颅内小血管收缩或痉挛,如蛛网膜下腔出血时,血浆中的游离肽和血小板破坏后释放出的5-羟色胺均可刺激颅内小血管收缩或痉挛,产生头痛。②脑膜病变:脑膜炎、脑水肿、蛛网膜下腔出血、脑膜癌等皆可刺激或牵引脑膜而产生头痛。③肌肉病变:额、颞、枕、颈后、头顶和肩背诸肌可由于各种病变发生收缩,导致头痛,称为“紧张性头痛合并颅周压痛”(旧称肌收缩性头痛)。④神经病变:含有痛觉纤维的神经由于本身或邻近组织的病变而发生激惹、挤压、绞窄、牵引等引起面痛,如三叉神经痛。⑤五官和颈椎病变:可直接刺激、牵引或压迫邻近的痛敏结构,引起头痛和颅面痛。⑥生化改变:如偏头痛的发生与5-羟色胺、降钙素基因相关肽等的改变密切相关。⑦内分泌改变:绝经期头痛、月经期头痛、偏头痛等均与内分泌有关。⑧其他:遗传因素、食物因素、过敏。
总之,头痛的发生机制异常复杂,有些头痛并非单一因素构成,而是上述多种机制复合所致。
三、头痛的检查
详尽的病史对头痛的诊断至关重要。对每个头痛患者至少应进行神经系统筛查,有重点的全面体格检查,特别是血压、五官、颈椎、皮肤等的检查也非常重要。辅助检查应在病史以及体格检查的基础上根据患者具体情况选择相应的项目进行,如神经影像学、电生理、脑脊液、血液检查等。头痛患者需行诊断性辅助检查的指征见表2。
表2头痛患者诊断性辅助检查的指征

四、头痛鉴别诊断的思路
(一)性别及年龄
偏头痛女性患者是男性的4倍,丛集性头痛男性患者是女性患者的3倍,发作性偏侧头痛患者大部分为女性。偏头痛多在40岁前发病,50岁以后发病少见;颞动脉炎多发生于50岁以上的患者;颜面神经痛多发生于成年以后,少见于儿童和青少年。
(二)头痛部位
尽可能弄清楚头痛的部位是单侧或双侧、前头或后头、局部或弥漫、表浅或深在。颅外病变其头痛多较局限及表浅,常在刺激点附近或神经分布区内;颅内病变其头痛多较弥散及深在。小脑幕以上病变的疼痛一般位于额、颞和顶区;小脑幕以下者一般位于耳后、枕、颈上部,也可放射至前额。半侧头痛是偏头痛、发作性偏侧头痛的特点。弥漫性全头痛常见于颅内感染、颅脑外伤、颅内高压、脑出血。枕颈部痛见于枕神经痛、颈源性头痛、蛛网膜下腔出血。半侧面痛见于三叉神经痛、带状疱疹后神经痛等。
(三)头痛性质
搏动性痛是偏头痛的特征,也是诊断偏头痛的标准之一;紧缩感、压迫感、钳夹样痛是紧张性头痛的特点;霹雳性头痛可见于蛛网膜下腔出血、颈动脉夹层动脉瘤;尖锐、电击样痛是颜面神经痛的特征。
(四)头痛程度
头痛程度大致分为轻、中、重度,但与疾病的轻重不一定呈正相关,一般以霹雳性头痛、脑膜刺激性头痛、偏头痛、三叉神经痛最剧。妨碍患者入睡或使患者痛醒的头痛,常有器质性疾病的基础。
(五)头痛发生的方式及经过
必须注意头痛是急性、亚急性抑或慢性发生。其过程为波动性、持续进展、周期发作抑或慢性复发性。急起尤其是第一次出现的剧烈头痛更需警惕,因其病因多属器质性。头痛呈周期性发作是偏头痛的特征;持续进展见于颅内占位性疾病;亚急性进展见于硬膜下血肿、脑脓肿;慢性头痛见于颅内占位性疾病、慢性紧张性头痛。
(六)头痛出现的时间与持续时间
某些头痛发生在特定的时间,如清晨、日间、入睡后、月经前或月经期间。丛集性头痛常在夜间入睡后发作;三叉神经痛多在日间发生;头痛的持续时间则有数秒、数分钟、数日、数月甚至数年不定。典型三叉神经痛和舌咽神经痛发作时疼痛往往持续数秒至几十秒;紧张性性头痛则常经年累月,其间有波动性。
(七)加重、减轻或激发头痛的因素
咳嗽、打喷嚏、大笑、摇头、俯首以及弯身等动作可促使颅内高压性头痛、偏头痛、颅内感染性头痛、脑肿瘤等的头痛加剧(用力性头痛的特点)。偏头痛的诊断标准之一是“日常体力活动如走楼梯可加重头痛”;颅内低压性头痛可因卧床减轻或消失,而直立位则头痛出现或加重,也可因注射低渗溶液而减轻;高颅压头痛则需注射高渗溶液才能缓解;丛集性头痛取直立位可减轻;压迫颞动脉或颈总动脉可减轻由于颅外动脉扩张而引起的头痛。使用一些药物可产生头痛,但突然撤停某些长期服用的镇痛药物,可发生反跳性头痛。月经来潮、某些食物可触发偏头痛,丛集性头痛发作期间,酒精可以是一个触发因素,精神压力常常是偏头痛和紧张性头痛的触发因素。碰触患侧面部的扳机点可诱发典型的三叉神经痛,发作性偏侧头痛服用治疗量的吲哚美辛往往可完全预防发作。
(八)伴随症状与体征
特别注意患者有无发热、眩晕、恶心、呕吐、发作性或持续性视力减退、视野缺损、眼肌瘫痪、瞳孔改变、眼底改变、鼻腔、鼻窦、耳部、口腔、牙齿、咽喉症状、精神症状、意识障碍、脑膜刺激征、抽搐、肢体麻木或瘫痪、共济失调、血压等。如急性颅内感染性头痛时,发热与头痛同时发生或发热先于头痛出现;颅内高压症的头痛常伴有头晕或眩晕;发作性视力减退、视野缺损有先兆偏头痛的常见先兆。单侧眼及眼周痛伴有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经瘫痪(完全或不完全)很有可能是托洛萨-亨特综合征,但如伴有眼球突出、发热则要考虑有否海绵窦血栓性静脉炎,偶尔也可见于海绵窦内的颈内动脉瘤扩张,压迫周围的Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经所致。头痛发作时伴有流泪、流涕、眼和/或该侧面部充血等,见于三叉神经自主神经性头痛。
对头痛的鉴别,首先要区分是原发性还是继发性。前者基本上是良性疾病,而后者主要是脑部结构损害所致。在发作性头痛中,如神经症状或体征在头痛之前,则很可能为原发性头痛;如神经症状或体征伴随头痛发生或持续存在,则极可能为继发性头痛。超过数周或数月的头痛并伴有局灶性神经症状或体征,肯定是继发性头痛。
硕士生导师。擅长头痛的诊断与治疗、头痛的饮食治疗、脑血管病的预防与治疗、失眠治疗、帕金森病诊断与药物治疗。
教授,博士生导师。擅长各种头痛、头晕、肢体痛,痴呆记忆障碍,各种脑血管病,失眠,抽动症,脑脊髓炎,重症肌无力,帕金森病,特发性震颤,脑脊髓脱髓鞘病,周围神经病,吉兰-巴雷综合征,运动神经元病,神经系统变性类疾病。对神经科疑难病例影像学异常临床经验丰富。
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