子宫肉瘤多见于绝经前后妇女，肉瘤可发生在子宫体和子宫颈，以体部为多见。

一、病理

子宫肉瘤病理分为子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤、子宫恶性中胚叶混合瘤，以子宫平滑肌肉瘤最多见。

1.大体检查

子宫平滑肌肉瘤大体以肌壁间多见，可见清楚假包膜，也可弥漫生长，与肌层界限不清，切面软，呈鱼肉状，典型漩涡结构消失。子宫内膜间质肉瘤大体可见肿瘤形成息肉状或结节状，自子宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外，切面呈鱼肉状、棕褐色至黄色，肌层和子宫外盆腔血管内有蚯蚓样瘤栓。

子宫恶性中胚叶混合瘤大体可类如内膜间质肉瘤，肿瘤不同程度侵入肌层，甚至深肌层。

2.镜下特征

子宫平滑肌肉瘤具平滑肌细胞增生，排列紊乱，漩涡状结构消失，细胞形态不一，核异型明显，核分裂象多。子宫内膜间质肉瘤可见瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞，大小一致，核分裂≤3～5/10HFs，肿瘤内血管多，肿瘤沿血管、淋巴管生长，呈舌状浸润平滑肌组织。子宫恶性中胚叶混合瘤镜下可见癌和肉瘤混合存在，肉瘤成分同源性和异源性，肿瘤可侵及肌层、宫旁及盆腔血管可有瘤栓。

二、临床表现

子宫平滑肌肉瘤平均发病年龄为50岁，年轻患者较绝经后患者预后好，子宫内膜间质肉瘤发病平均年龄也为50岁，而子宫恶性中胚叶混合瘤多发生于绝经后妇女，平均年龄为57岁。症状为不规则阴道流血、月经量增多、腹痛、子宫增大迅速；也有息肉样肿物，合并感染时有臭味的阴道分泌物，也有肥胖、高血压、糖尿病等伴发。

三、诊断

病史、体征、临床表现。辅助诊断为诊刮、彩色多普勒超声检查、CT、MRI等。确诊则依靠病理检查。

四、临床分期

一般按照国际抗癌联盟（Union for International Cancer Control, UICC）和美国癌症联合委员会（American Joint Committee on Cancer, AJCC）标准进行临床分期，近来也有人主张按1988年国际妇产科联盟（International Federation of Gynecology and Obstetrics，FIGO）子宫内膜癌手术病理分期标准。

1.UICC-AJCCS分期标准

Ⅰ期：肿瘤局限于宫体。

Ⅱ期：肿瘤已累及宫颈。

Ⅲ期：肿瘤已超出子宫，侵犯盆腔其他脏器及组织，但仍局限于盆腔。

Ⅳ期：肿瘤超出盆腔，侵犯上腹腔或已有远处转移。

2.1988年FIGO手术病理分期

见表1。

表11988年FIGO手术病理分期

五、治疗

1.手术治疗

手术治疗主要适用于Ⅰ、Ⅱ期患者，无严重内科疾患，术中应探查盆、腹腔淋巴结有无肿大。探查前常规腹腔冲洗液送细胞学检查。手术范围为全子宫及双附件切除术、盆腔淋巴结和腹主动脉旁淋巴结切除术，若宫颈受累则按宫颈癌手术要求，行广泛子宫切除术。有关淋巴结和卵巢是否切除持不同观点。子宫恶性中胚叶混合瘤手术方式多主张参照卵巢癌。

2.化疗

（1）子宫平滑肌肉瘤化疗

1）HDE方案

Hu（羟基脲）500mg   口服，每6小时一次，第1天

DTIC（氮烯米胺）700mg/m²   静滴，第2天

VP16（依托泊苷）100mg/m²   静滴/腹腔滴入，第2～4天

间隔3周重复化疗。

2）DD方案

DDP（顺铂）75mg/m²   静滴

DNR（柔红霉素）40mg/m²   静滴

一日化疗，间隔3周重复化疗，应用DDP须水化。

3）VAC方案

（2）子宫内膜间质肉瘤化疗

1）低度恶性者

以DDP为主联合化疗   DDP 25mg/m²   静滴第1天

或以IFO为主联合化疗   IFO（异环磷酰胺）1.5g/m²第1～5天

每3周重复。

2）高度恶性者采用IAP方案

IFO 4g/m²   静滴

（美司钠0.8g/m²   化疗后0、4、8小时分3次静注）

ADM（多柔比星）30～40mg/m²   静滴

DDP   75mg/m²   静滴/腹腔滴入

一日化疗，每3周重复。

3）子宫恶性中胚叶混合瘤化疗

IPV方案：

IFO   1.5g/m²   静滴

（美司钠  0.3g/m²   化疗后0、4、8小时分三次静注）

DDP   60～75mg/m²   静滴

VP16   100mg/m²   静注/腹腔滴入

为1日化疗，每3周重复一次。

DD方案：同子宫平滑肌肉瘤化疗。

3.放疗

子宫平滑肌肉瘤对放疗敏感性较低，对复发或转移者可行姑息性放疗；放疗对子宫内膜间质肉瘤者效果较其他两种肉瘤效果为好。对Ⅱ期以上者放疗可减少局部复发，延缓复发时间。

2015年NCCN子宫肿瘤诊治指南（第2版）有关子宫肉瘤的治疗：

1.术前处理及治疗方式   大致可分为经全子宫或次切±双附件切除后确诊、经活检、肌瘤剔除后确诊肉瘤。

（1）经全子宫或次切±双附件切除后确诊者：首先专家会诊，行胸、腹、盆腔CT或MRI或PET-CT检查。若行粉碎切除或存在宫颈，则考虑再次手术；若输卵管或卵巢保留也考虑再次手术，尤对子宫内膜间质肉瘤者，术后根据病理及分期再相应处理。

（2）经活检或肌瘤挖出术确诊者或其他任何方法确诊者：首先病理专家会诊，行胸、腹、盆腔CT或MRI或PET-CT检查，若局限子宫则行全子宫±双附件切除（生育年龄者可个体化是否要保留卵巢）。术中发现子宫外病灶则相应个体化手术切除病灶，术后根据肿瘤组织学和分期作相应处理；若已知或可疑有子宫外病变，可根据症状、病变范围及可切除性选择是否手术，若手术则行全子宫+双附件+转移灶切除。若未手术，根据病理及分期作相应处理。若患者不宜手术则行盆腔外照射放疗±阴道后装放疗和（或）化疗或激素。

2.术后处理

（1）子宫内膜间质肉瘤（ESS）

1）Ⅰ期可选择观察或激素治疗。

2）Ⅱ～Ⅲ、ⅣA期行激素±肿瘤靶向放疗。

3）ⅣB期行激素±姑息放疗。

（2）子宫平滑肌肉瘤（uLMS）或高级别（未分化）子宫内膜肉瘤

1）Ⅰ期可选择①（①、②内容详见《2015年NCCN子宫肿瘤诊治指南》第2版）、观察②、考虑化疗。

2）Ⅱ～Ⅲ期可选择①、化疗和（或）肿瘤靶向放疗。

3）ⅣA期化疗和（或）放疗。

4）ⅣB期化疗±姑息性放疗。

5）术后随访：

前2年每3个月随访1次，以后每6～12个月随访1次。

前2～3年可考虑每3～6个月行CT（查胸、腹、盆腔）。

后2年每6个月检查一次，然后每年1次。

六、复发的治疗

1.经CT查胸、腹、盆腔（-）的阴道局部复发，若以前未放疗者可选择

（1）手术探查+病灶切除±术中放疗及术前放疗。

（2）肿瘤靶向放疗±化疗或激素（激素用于ESS者）。

2.孤立转移病灶

可切除者行手术或其他局部消融治疗，如术后化疗或激素（对ESS者）或术后放疗。不可切除者行化疗±姑息性放疗（病变缓解可考虑再手术）或激素治疗（仅限于 ESS）或姑息放疗。

3.播散性转移

ESS行激素治疗±姑息性放疗或支持治疗。其他肉瘤化疗±姑息性放疗或支持治疗。

子宫肉瘤全身治疗：包括化疗和激素。

化疗可单一或联合。推荐联合化疗：吉西他滨/多西紫杉醇（子宫平滑肌肉瘤首选），多柔比星/异环磷酰胺，多柔比星/达卡巴嗪，吉西他滨/达卡巴嗪，吉西他滨/长春瑞滨，可选用单一药有达卡巴嗪、多柔比星、表柔比星、吉西他滨、异环磷酰胺、脂质体多柔比星、帕唑帕尼、替莫唑胺、长春瑞滨及多西紫杉醇等。

激素治疗仅适用于ESS，包括醋酸甲羟孕酮、醋酸甲地孕酮、芳香化酶抑制剂GnRH类似物。

有关主动脉和盆腔淋巴结切除问题，Meta分析无差异。