美国胃肠病学会（American Gastroenterological Association，AGA）发布了关于硬化性肠系膜炎（sclerosing mesenteritis，SM）的最新实用综述。该综述发表于Clinical Gastroenterology and Hepatology，评估了SM诊断和治疗的现有证据，并探讨了该领域未来的研究方向。SM曾被称为雾状肠系膜（misty mesentery）、肠系膜脂膜炎（mesenteric panniculitis）和炎性假瘤（inflammatory pseudotumor）。

此次综述由弗吉尼亚大学胃肠病学与肝病学系医学教授Mark T. Worthington牵头。AGA专家小组将SM描述为一种罕见的良性特发性自身免疫性疾病，病变部位为肠系膜脂肪。尽管其病因尚不清楚，但胃肠病学家需做好诊断准备。

Worthington表示：“CT放射科医生正在越来越多地报告SM及相关病变，如雾状肠系膜。我们还发现，癌症治疗中使用的免疫检查点抑制剂会引发新的SM病例，肿瘤科医生会请我们处理这一疾病，因为SM会干扰基础恶性肿瘤的治疗。由于发现及时，这些病例通常很容易治疗。”

代谢综合征及相关疾病会增加SM的患病风险，年龄增长亦是如此。

近期更新旨在帮助临床医生预测疾病活动度以及是否需要进行其他检查或治疗。Worthington说：“例如，大多数SM病例为惰性，无需积极治疗，甚至无需任何治疗，但对于侵袭性病例，我们希望临床医生能够识别出来，并确保采取适当的治疗措施。侵袭性病例可能需要转诊至三级医疗机构。该疾病可能并发继发性癌症，因此，我们借鉴SM放射学研究结果，尽量帮助临床医生确定哪些患者需要进行其他检查，如PET-CT或活检，哪些患者只需观察即可。”

高达60%的SM患者无症状，无需治疗。腹痛是最常见的症状，临床检查中腹痛部位应与影像学显示的SM病变部位相对应。治疗采用抗炎药物，需根据疾病严重程度和临床应答进行调整。

尽管有人认为SM可能是一种副肿瘤综合征，但目前证据并不支持这一观点。SM需与其他疾病相鉴别，如非霍奇金淋巴瘤、腹膜癌病和肠系膜纤维瘤病。

Worthington说：“现在有了CT指南，可以明确哪些患者确实患有SM，哪些患者需要进行活检或PET-CT以排除恶性肿瘤，哪些患者不需要。放射科医生并不总是使用Coulier标准进行诊断，但鼓励后他们通常会采用该标准。通过本次综述，胃肠科临床医生应能够通过CT识别SM。”

专家组指出，回顾性CT研究报告的SM流行率为0.6%～1.1%。尽管人口统计学数据有限，但早期一项大型病例系列研究报告显示，SM患者的平均年龄为55岁，男性居多，且多为白人。

同时指出，SM患者总体上自身免疫性疾病的患病率并不高，但代谢综合征、肥胖、冠状动脉疾病和尿石症的患病率可能有所上升。

本次更新为临床判断差异留出了空间。Worthington说：“例如，根据患者的检查结果，延长CT监测间隔时间或增加监测频率都是合理的，且任何人都不应觉得必须完全遵循这些建议。”

药物治疗

尽管SM无法通过手术治愈，但药物治疗方案众多，包括泼尼松、他莫昔芬、秋水仙碱、硫唑嘌呤、沙利度胺、环磷酰胺和甲氨蝶呤，以及生物制剂利妥昔单抗、英夫利西单抗和乌司奴单抗。然而，目前的糖皮质激素疗法往往需要数月才能产生临床应答。

在可行的情况下，肠梗阻采用非手术治疗，但医源性难治性疾病可能需要手术旁路。

胃肠病学家、芝加哥西北大学医院医学教授Stephen B. Hanauer未参与本次指南的制订，但给出了自己的见解。他说：“本次实用综述最有用的部分是诊断算法，以及在没有证据的情况下确定何时进行活检或随访成像检查是合理的。”他强调，这些建议是实用性的，而非循证的，因为没有对照试验，且临床表现各异。

Hanauer补充说，目前尚无推荐治疗方案被证明可减少影像学病变。“因此，所有治疗方案均为经验性用药，缺乏生物学或影像学终点指标。”

根据他的经验，具有炎性特征的患者最适合接受免疫导向治疗，因为炎性标志物减少是一个潜在的终点指标，尽管尚无疗法被证明可影响影像学表现或疾病进展。Hanauer称：“作为一名炎症性肠病医生，我倾向于使用类固醇和硫唑嘌呤或抗肿瘤坏死因子（tumor necrosis factor，TNF）导向治疗，但同样，除了症状改善的报告外，并无其他证据支持。”

Worthington及其同事同意治疗方案是经验性制订的。他们写道：“未来针对症状性SM的研究应关注炎性反应的性质，包括致病细胞因子和其他促炎介质，目标是实现靶向治疗，减少副作用，并更快产生临床应答。”

Worthington称，目前最大的治疗差距仍然存在。“即使是最好的研究也是小规模且轶事性的，我们尚不清楚细胞因子或其他促炎介质的情况。”

伊利诺伊州路德教会总医院（Advocate Lutheran General Hospital）内科住院医师研究主任、胃肠病学家Eli D. Ehrenpreis未参与本次更新，他认为该综述在多个方面存在不足，包括术语使用。其称：“该疾病的恰当术语应为肠系膜脂膜炎，即活检时在组织学上可见的肠系膜脂肪炎症。硬化性肠系膜炎一词引入了纤维化的概念，但只有少数患者会出现纤维化，并非全部。”

Ehrenpreis还对他莫昔芬被列为最常用治疗方法表示异议。他说：“肠系膜脂膜炎若不代表恶性肿瘤，则是一种良性疾病。然而，许多服用他莫昔芬的患者会出现激素相关不良反应，如乳房触痛和潮热。”他指出，该药物有FDA黑框警告，提示可能引发子宫恶性肿瘤、肺栓塞和其他血栓栓塞事件，包括脑卒中。在他看来，另一个重要差距是未认识到该疾病诊断对患者造成的心理影响。

Ehrenpreis认为，需要更多采用客观成功指标对治疗方案进行前瞻性分析，包括症状评分和实验室检查，如红细胞沉降率和C反应蛋白。Ehrenpreis称：“与许多罕见病一样，更好地了解这种鲜为人知的疾病对患者造成的心理影响，以及应对这一挑战，对于肠系膜脂膜炎患者的全面治疗至关重要。”

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