月骨缺血性坏死,又称为Kienbock's病或月骨无菌性坏死、月骨骨坏死、月骨软化。Kienbock's病的病理生理机制是多因素的,但月骨的血供发生障碍是最常见的原因,最终导致骨坏死。Kienbock's病通常为进展性,如果不及时治疗,3~5年内会导致月骨塌陷、关节破坏。
一、病因
准确的病因尚不明确。有研究报道,Kienbock's病与尺骨负变异有关,尺骨负变异导致作用于月骨的剪切力、应力增加,促进了Kienbock's病的进展。急性创伤或反复的微创伤作用于月骨,可能导致神经血管损伤(随后发生血管舒缩反应)、血管直接破裂、韧带断裂或直接骨折,使月骨的血供中断,最终发生缺血坏死;其余尚存活的区域发生过度灌注、血管扩张,引起区域性骨量减少。骨坏死和区域性骨量减少可以导致病理性骨折、月骨塌陷,最终发生腕骨不稳定、腕中关节和桡腕关节的关节畸形以及退行性骨性关节炎改变。
二、临床表现
Kienbock's病最常见于20~40岁,男性多见,单侧多见,以优势腕为主,但有时也可为双侧发生。症状没有特异性,最常见的症状是位于腕背侧中央部的疼痛以及月骨周围压痛,关节乏力、握力减弱,运动受限且伴有疼痛,尤其是背伸运动时。滑膜炎或滑膜增生可能导致关节背侧肿胀呈弥漫性,少数患者合并有腕管综合征,也是由关节滑膜增生所致。关节疼痛与坏死程度不平行,可先于平片异常出现。
三、分类和分级
关于月骨缺血坏死的分期,最常用的是Lichtman分类,对指导临床治疗有重要作用,这种分类方法是根据月骨形态、密度/信号改变,将月骨缺血坏死分成4期:
Ⅰ期:患者有Kienbock's病的临床症状,X线检查阴性,MRI检查显示信号异常。
X线或CT表现为月骨形态和密度正常,CT有时可发现细微的线状骨折,MRI显示月骨形态正常、骨髓水肿。骨扫描可能有助于诊断,但无法鉴别骨折、骨软骨损伤、软骨下硬化等退行性改变。
Ⅱ期:月骨密度增高或硬化,没有塌陷。
X线或CT显示月骨形态正常、骨质硬化、密度增高,MRI显示月骨形态存在、T1WI可见低信号、T2WI信号多样,主要位于桡侧。
Ⅲ期:月骨冠状面从远端向近端塌陷,矢状面变长。
ⅢA期,X线或CT显示月骨塌陷、桡舟角<60°,MRI显示月骨塌陷、T1WI低信号、T2WI信号多样。
ⅢB期,X线或CT显示月骨塌陷、桡舟角>60°、舟骨半脱位,MRI显示月骨塌陷、T1WI低信号、T2WI信号多样。
此外,文献中还有ⅢC期,即X线或CT显示月骨塌陷、月骨发生冠状面骨折(慢性),MRI显示月骨塌陷、T1WI低信号、T2WI信号多样,月骨冠状面骨折(慢性)。
Ⅳ期:在Ⅲ期的基础上合并关节炎。
X线或CT显示月骨塌陷、桡腕关节或腕中关节退行性关节炎改变,MRI显示月骨塌陷、桡腕关节或腕中关节退行性关节炎改变、T1WI低信号、T2WI信号多样。
此外,文献中也有根据放射学表现将Kienbock's病分为4期:
Ⅰ期:月骨内线状或压缩骨折,但月骨的密度及高度正常。
Ⅱ期:月骨密度轻度增高,高度轻度减低,尤其是在近端桡侧面。
Ⅲ期:月骨中度到重度塌陷,头状骨向近侧移位。
Ⅳ期:继发骨性关节炎改变。
四、影像学表现
1.X线
X线检查是Kienbock's病的首选检查方法,对于ⅢB期及Ⅳ期病变的诊断不需要再进行进一步的影像学检查,可显示月骨异常的高密度及月骨塌陷、碎裂和形变(图1)。此外,X线检查还可显示尺骨变异情况,或用来排除其他的病变,如关节炎、骨折。但X线检查对早期病变不敏感。
图1 月骨缺血性坏死的X线表现
A、B.腕关节正、侧位X线片,可显示月骨密度不均匀,局部硬化,内部可见低密度区,侧位片可清晰显示月骨塌陷、变扁
2.CT检查
CT检查对细微骨质结构的显示优于X线,有助于显示月骨早期异常的高密度以及月骨塌陷的程度、月骨隐匿性骨折(图2)。
图2 月骨缺血性坏死的CT表现(与图1为同一患者)
A、B.腕关节冠状位和矢状位的CT重建图像显示月骨密度不均匀,可见低密度囊变区及高密度骨质硬化区,月骨塌陷、变扁,较X线可更清晰地显示月骨的骨折线(箭)
3.MRI检查
MRI检查有助于Kienbock's病的早期诊断,Ⅰ期的X线和CT检查为阴性,MRI检查则可以显示骨髓水肿改变,即T1WI低信号、T2WI或PD-FS为高信号(图3)。注意与月骨骨挫伤或急性骨折相鉴别,月骨骨挫伤或急性骨折的X线片也可表现正常,而MRI的T2WI图像上表现为月骨内弥漫性高信号,T1WI可见低信号的骨折线,此外,主要鉴别点还在于月骨急性骨折或骨挫伤常有腕关节急性的外伤史。还需注意与尺骨撞击综合征相鉴别,尺骨撞击综合征是尺骨头、TFCC与尺腕部发生慢性撞击,MRI可见月骨的骨髓水肿、关节面下囊变,月骨骨髓水肿主要位于月骨近端尺侧面,且常伴有尺骨正变异、TFCC和尺骨头的退行性改变,而Kienbock's病时月骨信号改变一般先累及月骨近端桡侧面。
图3 Ⅰ期月骨坏死的MRI表现
A、B.冠状位T1WI和PD-FS序列图像显示月骨形态保持正常,T1WI显示弥漫性低信号, PD-FS序列呈高信号,而X线检查未见明显骨质异常(未显示)
病变继续进展,月骨的骨质硬化在T1WI、T2WI图像上表现为信号减低区,还可见月骨骨折、塌陷、碎裂(图4)。
图4 月骨坏死的MRI表现
A.腕关节正位X线片显示月骨内密度不均匀、塌陷变扁;B~D分别为冠状位T1WI、PD-FS和矢状位PD-FS序列图像,显示月骨骨折、塌陷、变扁, T1WI呈低信号、PD-FS呈不均匀高信号
此外,MRI增强检查有助于评价月骨坏死的程度、进行功能评价,判断病变月骨对直接或间接血运重建术的反应,从而指导治疗。
Kienbock's病MRI的信号特点有三种类型:①月骨骨髓水肿,T1WI表现为均一的低信号,T2WI或PD-FS为高信号,MRI增强显示均匀强化(灌注正常),该种信号特点反映了Kienbock's病早期的水肿样改变。②月骨部分坏死,即同时存在坏死区与修复区,T1WI表现为低信号,T2WI或PD-FS表现为信号不均匀,MRI增强显示局部有强化和局部不强化,不强化的坏死区通常位于近端(图5)。③月骨完全坏死,T1WI为低信号,T2WI或PD-FS表现为信号斑片状或不均匀分布,MRI增强显示整个月骨都没有强化,代表月骨完全坏死,最常见于Kienbock's病的终末期。
图5 月骨坏死的程度及功能评价
A~C.冠状位 T1WI、 PD-FS及增强后T1WI脂肪抑制序列图像,可见月骨塌陷,T1WI呈低信号、PD-FS呈不均匀高信号,近端见斑片状低信号,增强后可见月骨内局部强化(*),近端PD-FS序列表现为低信号的区域,增强后仍未见强化(箭),提示月骨发生部分坏死
五、治疗
1.保守治疗
Ⅰ期和Ⅱ期的患者,可以考虑行支具或石膏固定2~3个月。
2.手术治疗
按照不同分期可以采用不同的手术方式。Ⅱ期和ⅢA期的手术方式包括桡骨短缩、头状骨短缩,以及月骨再血管化。ⅢB期的手术方式包括月骨切除后舟头融合、STT融合或肌腱团填塞。Ⅳ期关节退变若未累及桡舟关节,治疗方式同Ⅲ期,若累及桡舟关节,适合全腕关节融合或腕关节置换。
临床应用较多的术式为月骨切除肌腱团填塞和月骨切除舟头融合。从腕关节运动学和生物力学角度而言,月骨切除肌腱团填塞并不是最理想的术式。月骨切除后,舟骨必然会发生屈曲,进而导致桡舟关节退变,但从临床随访结果来看,术后患者中短期疼痛症状改善,并能保留一定的腕关节活动度。因此,月骨切除肌腱团填塞更适用于老年患者或对腕关节力量要求不高的患者。舟头融合能够维持桡舟关节的正常解剖关系,因此更适于年轻患者。
医学博士,主任医师,教授,博士生导师,北京大学第三医院放射科主任,疼痛科副主任。现任中华医学会放射学分会常务委员,中华医学会放射学分会骨关节学组组长,北京医学会放射学分会副主任委员。
长期从事影像医学一线临床、科研、教学与管理工作,擅长骨关节系统疾病的影像诊断、CT介入、人工智能。
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