正常情况下,脑和脑膜的体积与颅腔容积之间的差别约为10%(8%~10%),颅腔内通过血液循环和脑脊液循环起调节作用,并维持适当的颅内压力。侧卧位腰椎穿刺测量脑脊液压力时,成人正常值为70~180mmH2O(20~50滴/min)。由于某些病变引起颅内容物体积增加或颅腔容积缩小,导致颅内压持续在200mmH2O以上,从而引起相应的临床综合征,称为颅内压增高。颅内压增高的主要病理基础是脑水肿(包括脑肿胀),其原因是:①脑小血管壁或血脑屏障的通透性增加;②脑组织渗透压增高或血液渗透压减低;③脑血液循环障碍,表现为脑静脉血流淤滞和动脉血流减少;④脑脊液的生成、吸收障碍和循环梗阻。这四者互为因果,造成恶性循环,导致颅内压力不断增高。
一、颅内压增高的病因学分类
(一)根据病因分类
1.弥漫性颅内压增高
常见原因为颅腔狭小,或脑实质体积增大,如弥漫性脑水肿、交通性脑积水等。特点:颅腔内各部位及各分腔之间压力均匀升高,不存在明显的压力差。
2.局灶性颅内压增高
颅内压有局限的扩张性病变,病变部位压力首先增高,使附近的脑组织受到挤压而发生移位,并把压力传向远处,造成颅内各腔隙间的压力差,这种压力差导致脑室、脑干及中线结构移位。
(二)根据病变发展速度分类
1.急性颅内压增高
病情发展快,症状和体征严重,生命体征变化剧烈,如急性颅脑损伤引起的颅内血肿,高血压脑出血等。
2.亚急性颅内压增高
病情发展较快,但没有急性颅内压增高那么紧急,颅内压增高的反应较轻或不明显。亚急性颅内压增高多见于发展较快的颅内恶性肿瘤、转移瘤及各种颅内炎症。
3.慢性颅内压增高
病情发展较慢,可长期无颅内压增高的症状和体征,病情发展时好时坏,多见于生长缓慢的颅内压良性肿瘤、慢性硬膜下血肿等。
(三)根据疾病种类分类
引起颅内压增高的疾病种类很多,大致分为以下几大类。
1.颅内或颅外急性或慢性感染
如脑膜炎、脑炎、脑蛛网膜炎、中毒性肺炎或中毒性菌痢、败血症,以及其他原因所致的感染中毒性脑病。
2.脑血液循环障碍所致的疾病
如脑出血、蛛网膜下腔出血、脑动脉血栓形成性脑梗死、脑栓塞、高血压脑病、颅内静脉窦血栓形成、特发性颅内高压等。脑出血,颅内动脉瘤、动-静脉畸形破裂发生蛛网膜下腔出血后,由于脑脊液循环和吸收障碍形成脑积水,而发生颅内压增高。
3.颅脑损伤
如脑震荡、脑挫裂伤、颅内血肿、脑部手术伤等。常见原因为颅内血管损伤而发生的颅内血肿,脑挫裂伤伴有的脑水肿,外伤性蛛网膜下腔出血等。
4.颅内占位性疾病
如脑肿瘤、脑脓肿、脑寄生虫病等。颅内肿瘤出现颅内压增高者约占80%以上。一般肿瘤体积愈大,颅内压增高愈明显。但肿瘤大小并非是影响颅内压增高的程度的唯一因素,肿瘤的部位、性质和生长速度也有重要影响,例如脑室或中线部位的肿瘤,颅前窝和颅中窝底部或位于大脑半球凸面的肿瘤。脑内多发性囊虫结节可引起弥漫性脑水肿,单个或数个囊虫在脑室系统内阻塞导水管或第四脑室,产生梗阻性脑积水,葡萄状囊虫体分布在颅底脑池时引起粘连性蛛网膜炎,使脑脊液循环受阻。
5.颅脑先天性畸形
如先天性脑积水、颅狭窄症、小头畸形、颅骨发育异常等。
6.各种原因引起的缺氧
如窒息、循环骤停、癫痫持续状态等。
7.中毒
工业毒物、农药、药物、食物等中毒。
8.其他
如良性颅内压增高、尿毒症、肝性脑病、血小板减少性紫癜、脑型白血病、再生障碍性贫血、真性红细胞增多症、肾上腺皮质功能亢进症或减退症、甲状旁腺功能减退症、急性水中毒、中暑、妊娠中毒症、严重的输血或输液反应、放射性脑病等。
二、颅内压增高的诊断思路
颅内压增高可发生在任何年龄,寻找病因时,先从引起颅内压增高的机制入手,主要有以下思路:
(一)有无脑组织体积的增加
脑组织体积增加主要见于各种原因引起的脑水肿:①血管源性脑水肿,多分布于脑白质区域,好发于脑肿瘤、出血、创伤或炎症等,MR表现常呈手指状分布,长T1长T2信号,DWI不呈高信号,ADC常高于正常脑组织;②细胞毒性水肿,多累及灰白质,好发于急性期缺血性脑血管病,MR表现脑沟变窄,脑回肿胀,模糊,Flair序列皮质高信号。DWI高信号,ADC明显降低;③间质性脑水肿,多分布侧脑室周围的白质或第三脑室,常见于脑积水,MR表现稍长T1,稍高于脑脊液信号,长T2信号,为较高信号。DWI不表现为高信号,ADC常轻度升高。
(二)有无脑脊液过多
脑脊液过多可见于:①生成过多主要见于脉络丛乳头状瘤;②吸收障碍见于脑膜炎、蛛网膜下腔出血引起的蛛网膜粘连及颅内静脉窦血栓形成;③脑脊液循环梗阻主要见于各种原因引起的梗阻性脑积水。
(三)有无脑血流量增加
脑血流量增加见于:①各种原因引起血液中的二氧化碳蓄积或碳酸血症、脑外伤或手术后造成丘脑下部、鞍区或脑干损伤均可导致脑血管调节中枢的功能紊乱,脑血管反应性扩张,使脑血流量急剧增加;②颅内大的动静脉畸形也可引起脑血容量的增加。
(四)有无颅内占位性病变
如良性或恶性肿瘤,为颅腔内额外增加的内容物,除病变本身占有一定的颅腔容积外,还可引起病变周围的脑水肿或脑脊液循环通路的梗阻,从而导致颅内压增高。
颅内高压的常见病因见表1。
表1颅内高压的常见病因
教授,硕士生导师。擅长帕金森病的诊断、鉴别诊断、药物调整,擅长帕金森病脑深部电刺激(DBS)的术前评估及术后程控。
硕士生导师。擅长抗NMDAR脑炎等自身免疫性脑炎、吉兰-巴雷综合征、大面积脑梗死、颅内静脉窦血栓等神经系统疾病诊治,擅长血浆置换、免疫吸附、免疫治疗等治疗方式,及昏迷患者脑功能评估。
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