川崎病（Kawasaki disease）又称皮肤黏膜淋巴结综合征（mucocutanenous lymph node syndrome），是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性儿童疾病。川崎病最早由日本川崎富作医师于1967年首先发表，经过三十多年的研究，至今仍无法了解其病因，可能和感染或免疫反应有关。其为自身免疫性血管炎综合征，临床特点为发热，伴皮疹，手指、脚趾红肿、脱屑，口腔、眼黏膜充血，颈部淋巴结肿大，最严重者发生冠状动脉损害。

【流行病学特点】

川崎病好发于5岁以下的幼童，在我国台湾地区5岁以下儿童的发病率约为万分之一，在我国大陆地区各省份中，北京市的川崎病发病率居于首位，男孩患病率约为女孩的1.5倍。研究报道双胎同时患川崎病的比例略高，川崎病全年均可发病。

【病因学】

发病机制不明，与感染、遗传易感性及免疫反应等有关。

1.流行病学资料提示可能为感染导致，EB病毒、溶血性链球菌、葡萄球菌等感染可能诱发。

2.亚裔儿童发病率较高，同胞兄弟发病率高于普通儿童，遗传易感性可能对该病有重要作用。

3.异常免疫反应，由细菌、病毒等以超抗原介导引起。T细胞异常活化是川崎病免疫系统激活导致血管免疫损伤的关键环节。

【相关因素及研究进展】

近年来，在我国、日本及美国川崎病已逐步成为儿童后天获得性心脏病的主要病因，鉴于川崎病的冠状动脉损伤对儿童健康的危害，提醒广大医务工作者对川崎病的早期诊断、规范治疗及长期随访应给予越来越多的重视。

【临床表现】

1.发热

稽留热或弛张热，通常高达38～40℃，持续1～2周，抗生素治疗无效。

2.球结膜充血

起病3天出现，双侧眼球结膜充血明显，无分泌物，退热时充血减退。

3.口腔及唇表现

口腔、唇红肿及皲裂，舌充血，口腔及咽部黏膜充血，鲜红色。

4.皮疹

躯干及四肢出现弥漫性多形性充血性皮疹，无水疱，肛周皮肤潮红、脱皮。

5.手足硬性水肿和红斑

恢复期手足末梢指甲与皮肤交界处出现膜样脱皮，为本病特征性表现。

6.颈淋巴结肿大

单侧颈部淋巴结肿大多见，有时出现双侧淋巴结肿大，质硬，有触痛，表面无红肿、化脓，偶有枕后、耳后淋巴结病肿大者，初时出现，热退时消散。

7.心脏病变

30%～50%病例伴冠状动脉扩张，其中约15%～20%发展为冠状动脉瘤，多侵犯左冠状动脉。冠状动脉损害多发生于病程2～4周，但也可见于恢复期，冠状动脉瘤破裂可导致心源性休克甚至致死。同时也可能出现心肌炎、心包炎、心内膜炎、心律失常等。

【辅助检查】

1.实验室检查

血常规白细胞升高，中性粒细胞为主。发病2～3周时血小板升高，血沉加快，C反应蛋白升高，高密度脂蛋白减少。

2.免疫学检查

血清IgG、IgM、IgA、IgE及血循环免疫复合物增高。

3.心电图和心脏彩超检查

广泛ST段抬高和低电压，心肌梗死时相应导联ST段明显抬高，T波倒置，异常Q波。心脏彩超可见心包积液，左室增大；可有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤或冠状动脉狭窄。

4.冠状动脉造影

多发性冠状动脉瘤或心电图提示心肌缺血者，应行冠状动脉造影，了解冠状动脉病变程度。

【诊断】

排除其他疾病，发热5天以上，下述5种临床表现中满足4种以上者可确诊：①急性期手足掌侧红斑、手足硬性水肿，恢复期膜状脱皮；②多形性红斑；③双侧非渗出性结膜炎；④口唇充血皲裂，口腔黏膜充血，杨梅舌；⑤颈部淋巴结肿大，大于1.5cm。

若上述临床表现不足4种但有冠状动脉损害者，亦可确诊。

【治疗】

1.控制炎症：阿司匹林，每日30～50mg/kg，退热后3天逐渐减量，维持治疗6～8周。有冠状动脉病变时延长用药时间至冠状动脉恢复正常。丙种球蛋白输注，早期应用丙种球蛋白，可迅速退热，减少冠状动脉病变发生率。若丙种球蛋白治疗无效时，可加用肾上腺皮质激素。

2.抗血小板聚集：双嘧达莫防止血小板聚集。

3.根据病情对症及支持治疗，补液、纠正心律失常等。

4.冠状动脉严重者需行外科手术治疗。

【随访和预后】

本病预后大多良好，大部分的患儿可自行恢复，我国不同地区川崎病患儿冠状动脉损伤的发生率存在显著差异。近20年的调查资料显示，以吉林省川崎病患儿的冠状动脉损伤发生率最高（63.26%），5%～9%的川崎病患儿可发生冠状动脉瘤。由于冠状动脉瘤破裂、血栓闭塞、心肌梗死或心肌炎而死亡。目前国际上普遍认为川崎病复发率为1%～3%。近年来，川崎病患儿的病死率显著下降。我国川崎病患儿病死率（0.2%～1.0%不等）地区差异显著，以陕西省病死率最高。

【护理要点】

川崎病患儿由于会出现发热，口腔黏膜充血、溃疡，口唇皲裂，因此往往会影响食欲。稍大的患儿应鼓励进食，予以高热量、高维生素、营养丰富且易消化的流质或者半流质，勿食过热、过咸、过硬或辛辣食物，以减少对口腔黏膜的刺激。