弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC）是在许多疾病的基础上，致病因素损伤微血管体系，导致凝血活化，全身微血管血栓形成、凝血因子大量消耗并继发纤溶亢进，引起以出血及微循环衰竭为特征的临床综合征。

一、病理生理

1.微血栓形成

是DIC的基本和特异性病理变化。发生部位广泛，多见于肺、肾、脑、肝、心、肾上腺等部位。主要为纤维蛋白血栓及纤维蛋白-血小板血栓。

2.凝血功能异常

①高凝状态：为DIC早期改变。②消耗性低凝状态：出血倾向，PT显著延长，血小板及多种凝血因子水平低下。此期持续时间长，常构成DIC的主要临床特点及试验检测异常。③继发纤溶亢进状态多出现在DIC后期，但亦可在凝血激活的同时，甚至成为某些DIC的主要病理过程。

3.微循环障碍

毛细血管微循环形成、血容量减少、血管舒缩功能失调、心功能受损等因素造成循环障碍。

二、临床表现

DIC不是一个独立的疾病，而是众多疾病复杂病理过程中的中间环节，其主要基础疾病或诱因包括严重感染、恶性肿瘤、病理产科、手术及外伤等。除原发疾病临床表现外，尚有DIC各期的临床特点，故临床表现复杂且差异很大。DIC典型的临床表现如下：

1.出血自发性、多部位（皮肤、黏膜、伤口及穿刺部位）出血，严重者可危及生命。

2.休克或微循环衰竭  休克不能用原发病解释，顽固不易纠正，早期即出现肾、肺、脑等器官功能不全。

3.微血管栓塞累及浅层皮肤、消化道黏膜微血管，根据受累器官差异可表现为顽固性休克、呼吸衰竭、意识障碍、颅内高压、多器官功能衰竭。

4.微血管病性溶血较少发生，表现为进行性贫血、贫血程度与出血量不成比例，偶见皮肤、巩膜黄染。

三、诊断

在DIC诊断中，基础疾病和临床表现是两个很重要的部分，不可或缺，同时还需要结合实验室指标来综合评估，任何单一的常规实验诊断指标用于诊断DIC的价值十分有限。2014年，我国建立了中国弥散性血管内凝血诊断积分系统（Chinese DIC scoring system，CDSS），该系统突出了基础疾病和临床表现的重要性，强化动态监测原则，简单易行，易于推广，使得有关DIC诊断标准更加符合我国国情（表1）。此外，DIC是一个动态的病理过程，检测结果只反映这一过程的某一瞬间，利用该积分系统动态评分将更有利于DIC的诊断。

表1 中国弥散性血管内凝血诊断积分系统（CDSS）

续表

注：非恶性血液病：每日计分1次，≥7分时可诊断为DIC；恶性血液病：临床表现第一项不参与评分，每日计分1次，≥6分时可诊断为DIC。PT：凝血酶原时间；APTT：部分激活的凝血活酶时间。

四、治疗

急性及亚急性DIC属内科急诊，必须从速处理。其原则如下：

（一）治疗基础疾病及消除病因

是防治DIC的根本措施。若能及时有效地去除病因，如控制感染、纠正休克、及时清创、终止妊娠、排空子宫内容物、纠正缺氧、缺血及酸中毒等，是终止DIC病理过程的最为关键和根本的治疗措施。

（二）抗凝治疗

抗凝治疗是终止DIC病理过程、减轻器官损伤、重建凝血-抗凝平衡的重要措施。抗凝治疗应在处理基础疾病的前提下，与凝血因子补充同时进行。常用药物为普通肝素和低分子肝素。

使用方法：①普通肝素：急性DIC，10 000～30 000U/d，一般12 500U/d左右，每6h用量不超过5 000U，静脉滴注，根据病情连续使用3～5d。②低分子肝素：与肝素相比，其抑制FⅩa作用强，较少引起血小板减少，半衰期长。常用剂量75～150IUA Xa（抗活化因子X国际单位）/（kg·d），一次或分两次皮下注射，连用3～5d。

（三）替代治疗

适用于有明显血小板减少或凝血因子减少证据，已进行病因及抗凝治疗，DIC未能得到良好控制，有明显出血表现者。

1.新鲜冷冻血浆等血液制品

每次10～15ml/kg。

2.血小板悬液

未出血的患者血小板计数<20×10⁹/L，或者存在活动性出血且血小板计数<50×10⁹/L的DIC患者，需紧急输血小板。

3.纤维蛋白原

首次剂量2.0～4.0g，静脉滴注。24h内给予8.0～12.0g可使血浆纤维蛋白原升至1.0g/L。纤维蛋白原半衰期长，一般每3d用药一次。

4.FⅧ及凝血酶原复合物

偶在严重肝病合并DIC时考虑应用。

（四）纤溶抑制剂的应用

DIC时纤维蛋白溶解亢进是机体的一种保护反应，对疏通微循环有利，故一般不用纤溶抑制剂。但在继发性纤溶占主导地位而出血又无法控制时，则可在小剂量或微剂量肝素应用的基础上加用纤溶抑制剂，常用的有6-氨基己酸、氨甲苯酸、氨甲环酸等。

（五）其他治疗

以下情况可考虑使用糖皮质激素：①基础疾病需糖皮质激素治疗者；②感染-中毒休克并且DIC已经有效抗感染者；③并发肾上腺皮质功能不全者。