一例肾上腺嗜铬细胞瘤所致儿茶酚胺心肌病案例诊治与评析
2024-11-10
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51岁女性,因阵发性胸闷、胸痛、心悸4年,加重2天入院,考虑为急性心肌梗死可能性大;急行冠状动脉造影,左、右冠状动脉未见明显狭窄,以“胸痛待查”收住院。 如何诊治?


一、病情摘要


1.基本情况


女性患者,51岁,以“阵发性胸闷、胸痛、心悸4年,加重2天”为主诉,于2012年2月入院。4年前,患者反复出现阵发性胸闷、胸痛(为胸骨后疼痛,范围约手掌大小,程度中等),每次持续数分钟至半小时不等,症状可自行缓解,胸闷痛发作时常伴阵发性心悸,有时伴乏力、冷汗,症状1~2个月发作1次。1年前,患者就诊于本市某医院,查心电图正常,心脏彩超大致正常,冠状动脉造影未见异常,心腔内电生理检查未诱发心动过速,考虑为冠状动脉痉挛可能、心脏神经症,后不规则服用抗血小板药物。本次入院前2天,患者胸闷、胸痛、心悸再发并有加重(2天内发作6次),伴呕吐1次,感乏力、冷汗、头晕。入院前20小时,患者于当地医院就诊,查肌钙蛋白0.11ng/L,心电图显示Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波深倒置,V2~V4导联QTU融合,QTc间期520ms;10小时前复查肌钙蛋白1.43ng/L,考虑为急性冠状动脉综合征(acute coronary syndrome,ACS)可能,予阿司匹林300mg口服、氯吡格雷300mg口服、达肝素钠注射液5000U皮下注射,并转送我院。我院急诊查肌钙蛋白2.10ng/L,NT-proBNP 3771pg/ml,CK 1379IU/L,CK-MB 50IU/L,血常规及血凝正常,肾功能、电解质正常;头颅CT未见异常;心电图显示窦性心律,Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波深倒置,V2~V4导联QTU融合,QTc间期668ms,考虑为急性心肌梗死可能性大;急行冠状动脉造影,左、右冠状动脉未见明显狭窄;以“胸痛待查”收住院。


患者平素身体健康,否认高血压、糖尿病、肿瘤病史,否认家族遗传性疾病史。


2.入院查体


体温36.5℃,脉搏72次/min,呼吸16次/min,血压138/80mmHg。神志清楚,皮肤无潮湿,全身皮肤、黏膜无黄染,颈静脉无怒张,甲状腺未触及,双肺呼吸音清晰,未闻干、湿啰音,心率72次/min,心律齐,心界不大,各瓣膜听诊区未闻病理性杂音,腹平软,肝、脾未触及,双下肢无凹陷性水肿。


3.初步诊断


①胸痛,原因待查(ACS可能);②QT间期延长,原因待查。


二、诊治过程


(一)病例特点


1.一般情况  患者为中年女性,急性起病,既往身体健康。


2.主要症状和体征  反复胸闷痛、心悸发作,症状类似冠心病、心绞痛表现。


3.辅助检查  两次发病时急查心肌酶学指标,均升高,提示存在心肌损伤;胸痛发作时心电图表现为T波深倒置、QT间期延长,提示心肌缺血可能;两次冠状动脉造影均未见异常。


4.治疗反应  经抗血小板药物等治疗,症状仍反复发作。


(二)鉴别诊断思路


患者两次急性胸闷痛发病的临床过程酷似急性心肌梗死表现(典型胸痛、心电图变化、心肌酶学指标升高),有明确急性心肌损害,但两次发病时冠状动脉造影均未见明显异常,不支持急性心肌梗死诊断,需对急性胸痛病因进行鉴别诊断。冠状动脉造影正常的急性胸痛常见病因有:①心源性胸痛,如冠状动脉痉挛、冠状动脉栓塞、肥厚型心肌病、肺动脉高压、急性心包炎、急性心肌炎、主动脉夹层、主动脉狭窄、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣脱垂、左心室肥厚、冠状动脉微血管功能紊乱;②呼吸系统疾病,如气胸、肺栓塞、纵隔病变、肺炎、胸膜炎;③神经系统疾病,如肋间神经痛、带状疱疹、颈椎病;④消化系统疾病,如胃食管反流、食管痉挛、膈下病变、胰腺炎;⑤其他少见疾病,如内分泌疾病、风湿免疫疾病等。


(三)诊治措施


1.入院后常规检查


-血、尿、粪便常规正常。


-血生化全套:钾4.7mmol/L,钠142mmol/L,氯104mmol/L,肌酐59μmol/L,BUN 5.5mmol/L,TG 1.18mmol/L,总胆固醇(total cholesterol,TC)6.25mmol/L,低密度脂蛋白(low density lipoprotein,LDL)3.61mmol/L,高密度脂蛋白(high density lipoprotein,HDL)1.92mmol/L,谷氨酸丙酮酸转氨酶(glutamate pyruvate transaminase,GPT)23IU/L,谷氨酸草酰乙酸转氨酶(glutamate oxaloacetate transaminase,GOT)37IU/L,CK 934IU/L,CK-MB 20IU/L,GLU 7.38mmol/L。


-床边X线胸部检查:双肺纹理增多、增粗、模糊,左心缘饱满。


-心脏彩超:各腔结构未见明显变化,左心室舒张功能减退,EF 60.1%。


2.入院后其他检查及治疗


患者入院后生命体征平稳,查肌钙蛋白、心肌酶学指标逐步下降至正常,但仍每天发作轻度胸闷痛1~3次伴心悸。胸痛发作时心率稍快(75~85次/min),发作时间长短不一,血压正常;床边心电图显示QRS波时有增宽,T波深倒置,QT间期延长(图1)。胸痛未发作时,心电图大致正常。

 

图1 胸痛发作时心电图表现.jpg


图1 胸痛发作时心电图表现


T波深倒置,QT间期延长,QTc间期600ms


通过分析冠状动脉造影正常胸痛的各种病因,结合患者胸痛发作时QT间期延长的特点,考虑其病因有微血管病性心绞痛、阵发性冠状动脉痉挛或儿茶酚胺相关性心脏损害可能。明确儿茶酚胺相关性心脏损害诊断,需要注意排查嗜铬细胞瘤,因此做以下检查。


-肾上腺素水平检查:胸痛未发作时,血去甲肾上腺素(norepinephrine,NE)0.039ng/ml(0.29±0.09ng/ml),肾上腺素(epinephrine,E)0.255ng/ml(0.08±0.06ng/ml);胸痛发作时,血NE 0.075ng/ml(0.29±0.09ng/ml),E 0.234ng/ml(0.08±0.06ng/ml)。


-全腹彩超:肝内多发无回声区,可能为囊肿;右上腹见实性占位病变,性质待定,可能为肾上腺来源(图2)。


-肾上腺磁共振(magneticresonance,MR)平扫+增强:右肾上腺区肿瘤,为嗜铬细胞瘤可能性大,腺瘤待排除;左肾上腺结节,可能为小腺瘤(图3)。

 

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图2 全腹彩超提示右上腹实性占位病变

 

 

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图3 肾上腺MR提示右肾上腺区肿瘤


因考虑嗜铬细胞瘤、儿茶酚胺心肌病可能,加用多沙唑嗪控释片2mg(每晚)口服,逐渐加量至8mg(每天2次),期间患者未再发明显胸闷、胸痛。


术前准备完善后行腹膜后右肾上腺肿瘤切除术,切除右侧肾上腺肿物(大小为5cm×4cm×2cm)。术后病理提示:肿瘤细胞呈巢状或梁状结构,肿瘤与邻近肾上腺之间无真正包膜分开,可见假包膜;肿瘤细胞与正常嗜铬细胞相似(图4);免疫组化CgA阳性、Syn阳性;支持细胞分布在瘤细胞巢周围,S100蛋白阳性。病理诊断为嗜铬细胞瘤。

 

图4 肾上腺切除肿物病理.jpg


图4 肾上腺切除肿物病理


A、B. HE染色,×100;C、D. HE染色,×200


3.最后诊断


①肾上腺嗜铬细胞瘤;②儿茶酚胺心肌病;③获得性长QT间期综合征。


(四)临床转归


术后定期随访2年,患者未再发胸痛、胸闷、心悸,复查心电图大致正常,无QT间期延长、T波改变(图5)。

 

图5 嗜铬细胞瘤切除术后随访心电图.jpg


图5 嗜铬细胞瘤切除术后随访心电图


(五)临床难点


本病例为冠状动脉造影正常的胸痛,胸痛发作时心电图出现明显QT间期延长和T波深倒置。


长QT间期综合征(long QT syndrom,LQTS)特点为QT间期延长、T波异常、U波异常。部分病例可出现尖端扭转性室性心动过速(室速)、晕厥、猝死。本例患者胸痛未发作时QTc间期正常,胸痛发作时多次QTc间期>500ms,符合长QT间期综合征诊断。


长QT间期综合征主要病因可分为先天性和获得性:①先天性长QT间期综合征为遗传性离子通道病,具有儿茶酚胺依赖性。常见先天性长QT间期综合征分为13型(表1)。②获得性长QT间期综合征常见病因有心肌缺血、心室肥厚、低钾血症、低镁血症、低钙血症、颅内疾病、药物影响(表2)、嗜铬细胞瘤。


排除胸痛时QT间期延长常见病因后,考虑本病例可能由儿茶酚胺相关性因素所致,进一步检查发现了嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO),明确心肌损害为儿茶酚胺心肌病。


PHEO是起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的肿瘤,合成、存储和分解代谢儿茶酚胺,并因儿茶酚胺的释放引起症状。嗜铬细胞瘤常见临床表现如下:①高血压是最常见的临床症状,发生率80%~90%;②可伴有典型的头痛、心悸、多汗“三联征”,发生率在50%以上;③部分患者可能以心肌病、高钙血症、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、视力下降等原因就诊;④有时以急症形式出现,如高血压危象、休克、急性心力衰竭、肺水肿、心肌梗死、严重心律失常、急性肾功能不全、高热等。


表1 先天性长QT间期综合征分型及病变基因

 

表1 先天性长QT间期综合征分型及病变基因.jpg


表2 可导致QT间期延长的常见药物

 

表2 可导致QT间期延长的常见药物.jpg


三、点睛析评


嗜铬细胞瘤常以突发高血压、心动过速和出汗为主要临床表现,以其他心律失常及急性心肌梗死为表现的嗜铬细胞瘤发生率较低。对于血压不高,QT间期延长伴胸痛而无晕厥的患者,临床上一般首先考虑为心肌缺血,若排除各种器质性疾病,有时会认为是自主神经失调,不会首先考虑嗜铬细胞瘤。本病例经过认真地排查和临床观察,逐步缩小鉴别诊断范围,最后确定原发病灶为肾上腺嗜铬细胞瘤。


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