53岁男性，1个月前无明显诱因出现发热伴皮肤色素沉着，伴有畏寒，体温最高达40℃，体重下降13kg，所患何病？
 
 
患者男性，53岁。
 
【简要病史】
 
1个月前无明显诱因出现发热伴皮肤色素沉着，伴有畏寒，体温最高达40℃，全身皮肤、牙龈、乳晕色素沉着，体重下降13kg。发现双侧肾上腺占位，为明确肾上腺占位性质及是否伴有其他部位受累，行PET/CT检查。
 
【实验室检查】
 
血儿茶酚胺水平下降（8：00 183nmol/L，16：00 160nmol/L，24：00 158nmol/L），促肾上腺皮质激素升高（8：00 116pmol/L，16：00 92.4pmol/L，24：00 32.9pmol/L）；血常规：血红蛋白86g/L↓；血细胞计数下降：2.86×10¹²/L↓；生化全套：乳酸脱氢酶412U/L↑，白蛋白29.5g/L↓。红细胞沉降率86mm/h↑。
 
【其他影像学检查】
 
肾上腺CT平扫示：双肾上腺占位，结核？转移瘤？腹膜后多发肿大淋巴结。
 
【PET/CT图像分析】
 
双侧肾上腺区软组织密度占位，大者约10.6cm×5.3cm，边界欠清，密度不均，病灶中心可见低密度影，实性部分FDG摄取增高，SUVmax约25.3；另可见左肺门、腹腔腹膜后多发肿大淋巴结FDG摄取不同程度增高，右心房内及盆腔肠管结节状FDG摄取增高灶（图1）。

 
图1 肾上腺继发性弥漫大B细胞淋巴瘤18F-FDG PET/CT图像
A. 18F-FDG PET全身MIP图像，可见左肺门（红色虚线箭头）、右心房（红色细箭头）、双肾上腺（红色粗箭头）及腹盆部（橙色箭头）多发结节状及团块状异常FDG浓聚影；B. CT横断位图示左肺门小淋巴结（箭头）；C. PET/CT横断位图示左肺门小淋巴结代谢增高（箭头）；D. CT横断位图示右心房未见异常密度影（箭头）；E. PET/CT横断位图示右心房代谢异常增高灶（箭头）；F. CT横断位图示双肾上腺占位（箭头）；G、H. PET及PET/CT横断位图示双肾上腺占位，代谢增高（箭头）；I. CT横断位图示腹膜后大小不等淋巴结（箭头）；J、K. PET及PET/CT横断位图示腹膜后大小不等淋巴结代谢增高（箭头）；L. CT横断位图示盆腔肠管未见异常密度影或肠壁增厚（箭头）；M、N. PET及PET/CT横断位图示盆腔肠管结节状代谢增高灶（箭头）
 
【诊疗经过】
 
予糖皮质激素替代治疗后行B超引导下左肾上腺穿刺活检，病理确诊为B细胞淋巴瘤，后予EPOCH方案化疗。
 
【组织病理学】
 
高级别侵袭性B细胞淋巴瘤，倾向DLBCL，非生发中心起源。免疫组化：肿瘤细胞表达CD20（+++），CD79α（++），CD3（-），Ki-67约90%（+），CD10（-），Bc1-6（+），Mum-1约30%（+），CD5（-），CD30（+），Bcl-2（+），MYC约30%（+），CK（-），Syn（-），CgA（-）。
 
点评
 
肾上腺淋巴瘤可分为原发性与继发性，其中继发性约占所有NHL的25%，原发性肾上腺淋巴瘤十分罕见。原发性肾上腺淋巴瘤须符合以下标准：①双侧或单侧肾上腺淋巴瘤不伴有淋巴结肿大、无同细胞型白血病和结外器官受累；②随访6个月未见其他部位转移征象。18F-FDG PET/CT显像的优势在于可以同时探查有无淋巴结以及其他器官受累，鉴别原发性与继发性肾上腺淋巴瘤，并进行准确分期。该病例的PET/CT示，除双肾上腺病灶外，尚存在多组淋巴结及结外器官受累，符合继发性肾上腺淋巴瘤的诊断。肾上腺淋巴瘤以DLBCL最为多见，临床症状可表现为腹痛、腹胀及淋巴瘤B症状，亦可出现肾上腺功能受损的临床表现。肾上腺淋巴瘤多见双侧受累，影像表现为肾上腺软组织肿块、结节或肾上腺增粗，肿块多较大，密度均匀，但亦可出现囊变、坏死，少见出血及钙化；PET多表现为FDG高度浓聚。
 
（环球医学编辑：常路）