吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）、急性运动轴索性神经病（AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN）、Miller-Fisher综合征（MFS）、急性泛自主神经病（APN）和急性感觉神经病（ASN）等亚型。

一、临床表现

急性起病，肌无力进行性加重，多在2周左右达到高峰。发病前常有腹泻和上呼吸道感染、疫苗接种、手术等前驱事件。四肢对称性弛缓性瘫痪是疾病核心表现，累及肋间肌和膈肌出现呼吸困难、四肢腱反射减弱或消失，可有脑神经损害，以舌咽、迷走和面神经多见。伴有轻度感觉异常，查体有手套-袜子样分布感觉减退，感觉障碍远较运动障碍为轻是本病特点之一。自主神经功能障碍，如尿潴留、血压波动、心律失常、排汗异常等。

二、辅助检查

1.脑脊液检查

脑脊液中蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病2～4周脑脊液蛋白有不同程度的升高，白细胞数正常。部分患者可有抗神经节苷脂抗体阳性。

2.电生理检查

运动神经传导速度减慢及远端潜伏期延长、F波潜伏期延长或消失。

3.其他

部分患者有血清抗神经节苷脂抗体阳性，血清空肠弯曲菌抗体阳性。

三、鉴别诊断

1.急性脊髓炎

表现为截瘫，有明显的传导束型深浅感觉障碍和严重括约肌功能障碍，脑脊液中蛋白和细胞均有轻度升高。

2.低钾性麻痹

有反复发作史，运动、饱食后发生四肢对称性无力，无感觉异常和脑神经异常，脑脊液正常，血清钾水平明显降低，补钾治疗后肌无力明显改善。

3.重症肌无力

肌无力有明显的波动性，晨轻暮重，新斯的明试验阳性，重复电刺激检查异常。

4.多发性肌炎

肌无力常伴肌痛，无感觉障碍，血清肌酶含量升高，肌电图呈肌源性损害。

四、治疗

（一）一般治疗

有明显自主神经功能障碍者，应给予心电监护。有呼吸困难者应注意保持呼吸道通畅，及时气管切开，机械辅助通气。保证营养支持。预防皮肤、呼吸道及尿路感染，防止深静脉血栓形成。

（二）免疫治疗

1.静脉注射

免疫球蛋白（IVIg）尽早应用，每日每千克体重0.4g，静脉滴注，连续3～5d。

2.血浆置换

尽早应用，每次血浆交换量为每公斤体重30～50ml，在1～2周内进行3～5次。

3.糖皮质激素

疗效有待进一步探讨。

（三）神经营养

始终应用B族维生素治疗。

（四）功能康复