血尿/微量蛋白尿表现的IgA肾病
2024-07-04
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23岁女性,体检发现血尿、蛋白尿6个月,无其他自觉症状,考虑何病?


女性,23岁。


主诉


体检发现血尿、蛋白尿6个月。


现病史


6个月前查体发现尿潜血(++),就诊于外院,查尿红细胞40~60个/Hp,以变形红细胞为主,多次查尿蛋白定量波动于0.17~0.90g/d。血压100/70mmHg,血肌酐71μmol/L;血常规无明显异常。无发热、关节痛、口腔溃疡及皮疹,无水肿,为明确诊断收入院。


既往史


无特殊。


入院查体


体温36.8℃,脉搏70次/min,呼吸13次/min,血压115/75mmHg;双侧扁桃体Ⅱ度肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音。心律齐,腹软无压痛,双下肢无水肿。


辅助检查


血常规:WBC 5.2×109/L,Hb 123g/L,血小板(PLT)154×109/L。尿常规:潜血+++,蛋白+,尿沉渣分析:20~40/HP,70%为变形红细胞。24小时尿蛋白定量0.56g(尿量2500ml)。生化:血肌酐59μmol/L,尿酸 253μmol/L,尿素氮3.5mmol/L。白蛋白41.0g/L;HBsAg(-),HCV-抗体(-);ANA谱(-),IgG、IgA、IgM及C3、C4均正常。肾脏B超:左肾11.7cm×4.7cm×3.6cm,肾实质厚度1.6cm;右肾11.5cm×4.4cm×3.2cm,肾实质厚度1.5cm。


眼科及耳鼻喉科会诊未发现眼耳异常。


初步诊断


隐匿性肾小球肾炎


诊断思路和临床诊治经过


该患者为青年女性,表现为血尿、轻度蛋白尿,无其他自觉症状,考虑IgA肾病的可能性很大。但是对于青年女性,需排除其他因素引起的肾炎综合征:①无多系统损害表现,查ANA谱阴性,排除了狼疮肾炎;②乙肝表面抗原、丙肝抗体阴性,不支持乙肝、丙肝引起的肾小球肾炎;③该患者青年起病,虽询问无家族肾病史,亦应警惕薄基底膜肾病、Alport综合征等遗传性肾病的可能,行眼、耳检查不支持Alport综合征。


入院后行肾穿刺活检:免疫荧光:IgG(-),IgA(+++),IgM(+),C3(+++),C1q(-),FRA(-),团块状系膜区沉积。光镜:36个肾小球,肾小球系膜细胞和基质轻度弥漫增生,局灶节段性中度加重伴嗜复红蛋白沉积,其中1个小细胞性、1个小细胞纤维性、2个纤维性新月体形成。肾小管空泡及颗粒变性,灶状萎缩。肾间质灶状淋巴和单核细胞浸润伴纤维化。小动脉壁增厚。电镜显示团块样电子致密物在系膜区沉积,基底膜检查正常。


病理诊断:局灶增生性IgA肾病。


针对上述情况建议患者避免过度劳累,注意预防感染,定期复查。目前已随访2年,随访期间顺产一婴儿。该病人蛋白尿波动于0.1~0.6g/d,血压100/60mmHg左右,肾功能正常。


最终诊断


隐匿性肾小球肾炎 局灶增生性IgA肾病 慢性肾脏病1期


讨论


本例患者临床过程符合IgA肾病的特点,肾活检肾小球基底膜正常,除外了薄基底膜肾病和Alport综合征,可确诊IgA肾病。


根据2012年KDIGO指南,对于尿蛋白0.5~1g/d的IgA肾病患者,建议予血管紧张素转换酶抑制剂/血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ACEI/ARB)类治疗。该患者病理表现相对较轻,目前血压正常甚至略低,尿蛋白量较少,且有近期妊娠愿望,因此未特殊用药,嘱患者密切观察及随访。


需要指出的是,并非所有临床表现轻微的IgA肾病患者病理表现同样轻微。过去常常认为临床表现为血尿伴有轻度蛋白尿(<1g/d)的患者(如本例患者)预后良好,因此对于本类患者是否需要肾活检存在很大争议。针对上述问题我们曾回顾分析了200多例临床表现为隐匿性肾小球肾炎的IgA肾病患者,结果发现超过1/4患者肾脏损伤偏重(HaasⅢ~Ⅳ级),包括局灶坏死性IgA肾病,伴有不同程度的肾小球硬化或肾间质纤维化。这提示相当一部分临床表现轻微的IgA肾病患者病理损伤并非一定轻微,未来有可能病情进展。来自中国香港的研究通过对血尿或伴有轻度蛋白尿的IgA肾病患者进行活检,亦证实部分患者病理类型偏重,平均7年的随访亦发现,44%的患者出现病情进展(发展为明显蛋白尿、高血压或肾衰竭),分析显示肾脏病理病变程度是病情进展的最强预测危险因子。因此对于临床表现为血尿伴有蛋白尿0.5~1g/d的患者建议进行肾活检,对于提示预后和指导治疗具有重要意义。


学习要点


1.表现为隐匿性肾小球肾炎的IgA肾病可能病理与临床不完全匹配,部分患者可能病变较重,表现为血尿伴有蛋白尿的患者应当接受肾活检。


2.对于临床和病理表现都较轻的IgA肾病病人,可予密切观察,对于尿蛋白0.5~1g/d的IgA肾病患者,建议予ACEI/ARB类治疗。


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参考资料

1.KIDNEY DISEASE:IMPROVING GLOBAL OUTCOMES(KDIGO)GLOMERULONEPHRITIS WORK GROUP.KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis[J].Kidney Int Suppl,2012,2(2):139-274.

2.吕继成,张宏,刘刚,等.IgA肾病呈单纯血尿和(或)轻度蛋白尿临床病理分析[J].中华内科杂志,2004,20(2):418-420.

3.SZETO CC,LAI FM,TO KF,et al.The natural history of immunoglobulin a nephropathy among patients with hematuria and minimal proteinuria[J].Am J Med,2001,110(6):434-437.

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