一例肾衰竭伴恶性高血压病例的诊治与鉴别诊断
2024-06-27
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38岁男性,反复头晕、头痛,少尿,来医院门诊就医,测血压270/160mmHg,查血尿素氮31.9mmol/L、肌酐1201μmol/L、血红蛋白95g/L。如何诊治?有哪些鉴别诊断思路?


一、病情摘要


1.基本情况


男性患者,38岁,以“反复头晕、头痛5年,少尿5天”为主诉,于2009年4月来我院急诊科就医。5年前,患者曾于劳累后出现头晕、头痛,未诊治,此后头晕、头痛反复发作。5天前,患者在受凉后出现恶心、呕吐、四肢乏力及尿量减少(尿量约200ml/d),且头痛加剧,来我院门诊就医,测血压270/160mmHg,查血尿素氮31.9mmol/L、肌酐1201μmol/L、血红蛋白95g/L。


2.既往


否认肾病、高血压、糖尿病、心脏病等慢性病史,否认乙肝、结核等传染病史,否认食物、药物过敏史。吸烟,1包/日×10年,未戒。否认酗酒史。其兄有纤维肌发育不良(fibromuscular dysplasia,FMD)性肾内动脉狭窄病史。


3.入院查体


脉搏111次/分,血压:左上肢225/145mmHg,左下肢227/145mmHg,右上肢228/145mmHg,右下肢230/148mmHg。神志清楚,轻度贫血貌,全身浅表淋巴结未触及肿大,颈软,颈静脉充盈;双下肺可闻及少许湿啰音;心律齐,心音清晰,各瓣膜听诊区未闻杂音;腹部平,柔软,无压痛、反跳痛,未触及包块;肝、脾未触及,双肾区无叩痛,双下肢无水肿。


4.初步诊断


高血压、肾衰竭,原因待查。


二、诊治过程


【病例特点】


1.一般情况


患者为青年男性,慢性病程,急性加重。


2.主要症状和体征


反复头晕、头痛,近期受凉后加重,并出现恶心、呕吐、乏力,迅速发展至少尿;心率增快,严重高血压,双肺可闻及少许湿啰音。


3.实验室检查


血肌酐、尿素氮水平升高,轻度贫血。


【鉴别诊断思路】


高血压和肾病常相互影响,形成恶性循环。异常升高的血压可以导致心、脑、肾等靶器官损害,引起肾功能不全,而肾病亦可导致严重高血压。对于肾衰竭合并恶性高血压的患者,在确立诊断时需要明确病程和相关病因。


◆ 本例患者肾功能不全是慢性还是急性?


一般而言,慢性肾功能不全与急性肾功能不全可有以下不同:①慢性肾功能不全患者可有慢性肾病史或平素有慢性肾病相关症状,如水肿、夜尿增多、泡沫尿等;急性肾损伤患者则可能在短期内出现进行性尿量减少、肌酐水平快速升高。②慢性肾功能不全可合并慢性贫血,贫血程度一般与肾功能相匹配,肾功能越差,贫血越严重;急性肾损伤可不合并贫血或仅有轻度贫血,贫血程度与肌酐水平不匹配。③慢性肾病可合并低钙血症、高磷血症、继发性甲状旁腺功能亢进、双肾萎缩;急性肾衰竭大多没有上述表现。

本例患者在出现短期内头晕、头痛加重以及恶心、呕吐等消化道症状,尿量迅速减少,血尿素氮、肌酐明显升高,很可能存在急性肾损伤。但患者头晕、头痛病史已持续5年,未随诊治疗,肾功能情况不明确,本次入院前发现轻度贫血,也有可能在本次发病前已存在慢性肾病,不排除本次发病为慢性肾病急性加重。因此入院后,需进一步了解患者血电解质、甲状旁腺素水平以及双肾大小等以协助鉴别诊断,并在条件许可的情况下尽快行肾穿刺活检获得病理资料以明确病因。


◆ 本病例可能是哪些疾病?


高血压可分为原发性和继发性两类。必须排除继发性高血压,才可以诊断原发性高血压。本例患者血压超过180/120mmHg,如果存在Ⅲ~Ⅳ级眼底改变,应考虑存在恶性高血压。恶性高血压的病因很多,主要涉及脑血管、肾脏、内分泌、心脏等系统以及药物介导。本例患者高血压合并严重肾功能不全,因此首先应鉴别究竟是原发性高血压导致肾功能损害,尤其是肾病等引起的继发性高血压。


肾功能不全合并恶性高血压的病因包括:①肾小球疾病,包括各类原发性和继发性肾小球肾炎;②肾血管疾病,如血栓性微血管病、肾动脉粥样硬化、大动脉炎和纤维肌性发育不良等;③心血管疾病,如原发性恶性高血压、主动脉夹层等;④内分泌疾病,如嗜铬细胞瘤、库欣综合征等;⑤药物,如可卡因等;⑥妊娠期高血压疾病。


本例患者为青年男性,呈慢性病程,急性加重,肾功能迅速恶化至少尿,故存在肾小球疾病和肾血管疾病可能性最大。确诊肾小球疾病和肾微血管疾病需依据肾穿刺活检结果,确诊肾脏大血管疾病则赖于肾血管造影检查协助诊断。本例患者虽然病史较长,有吸烟史,但年纪尚轻,否认既往胸闷、胸痛病史,亦否认心脏疾病史,本次发病无气促、夜间无法平卧、端坐呼吸等心力衰竭症状,因此诊断心血管疾病证据不足,但还需进一步行心电图、心脏彩超等检查以协助诊断。内分泌疾病多累及全身多系统,除肾脏损害、高血压外,患者还可有其他系统症状。例如,嗜铬细胞瘤,由于儿茶酚胺分泌增加,导致基础代谢率增高,可引起发热、消瘦、便秘、胆结石、糖代谢紊乱等;库欣综合征可表现为典型的向心性肥胖、满月脸、多血质外貌,还可有神经肌肉症状、皮肤改变、糖代谢异常、免疫力低等临床特征。本例患者并无类似特征,因此为内分泌疾病所致可能性较小。此外,患者无长期服药史,近期亦未使用药物治疗,故可排除药物相关高血压;患者为男性,无妊娠可能,可排除妊娠期高血压疾病。


综上所述,目前考虑本病例为肾小球疾病和(或)肾血管疾病所致可能性最大,可先行泌尿系统彩超和肾血管彩超明确肾脏形态和大血管情况,再根据情况行肾穿刺活检、肾脏血管造影等检查。


【诊治措施】


1.入院后相关检查


(1)一般检查:


血常规:白细胞计数8.2×109/L,中性粒细胞比例84.0%,血红蛋白84g/L,血小板计数105×109/L。尿常规:蛋白质(+++),隐血(+++),24小时尿蛋白定量0.47g/d,红细胞49.9/HP,白细胞79.4/HP。生化:白蛋白31g/L,尿素氮38.4mmol/L,CO2结合力18mmol/L,肌酐1408μmol/L,钙2.0mmol/L,磷1.89mmol/L。DIC+血凝:凝血酶原时间16.5s,活化部分凝血活酶时间35.3s,纤维蛋白原3.3g/L,D-二聚体3.06μg/ml。NT-proBNP>35 000pg/ml。全段甲状旁腺激素(intact parathyroid hormone,iPTH)210.10pg/ml。


(2)免疫相关检查:


自身抗体、ANCA、乙肝检测(HBsAg、HBsAb、HBeAg、HBeAb和HBcAb)阴性。血清蛋白电泳正常。


(3)影像学检查:


胸部正位X线片示右肺及左下肺斑片状渗出影,双侧胸腔积液(图1)。腹部彩超:双肾实质弥漫性病变,左肾96mm×17mm,右肾100mm×42mm,双肾上腺区未见明显局限团块声像,其余脏器未见异常。双肾动脉彩超:双肾弥漫性病变并实质血流减少、流速减低,考虑为慢性肾功能不全声像改变。双肾GFR(99mTc-DTPA肾动态显像):左肾32ml/min,右肾32ml/min。

 

图1 胸部正位X线片.jpg


图1 胸部正位X线片


(4)眼底检查:


双眼高血压视网膜病变,双眼底散在出血点。


(5)肾穿刺活检:


符合纤维肌发育不良性肾动脉狭窄改变(图2)。

 

图2 肾穿刺活检病理结果.jpg


图2 肾穿刺活检病理结果


弓状动脉分支血管内膜增厚,胶原增生,管腔狭窄,内弹力板断裂,中膜灶性变薄,平滑肌层灶性排列紊乱并向腔内突起,符合纤维肌发育不良性肾动脉狭窄改变,病灶未见脂质聚集、斑块形成、炎症、坏死、钙化的病理表现 A. HE染色,×200;B、C. PASM染色,×400


2.入院后相关治疗


予血液透析(每周透析3次,每次4小时)联合降压治疗[哌唑嗪(3mg,每6小时1次)、贝那普利(20mg,每天2次)、厄贝沙坦(0.3g,每天2次)、硝苯地平控释片(30mg,每8小时1次)、酒石酸美托洛尔(50mg,每天2次)]。


3.最后诊断


①FMD肾内动脉狭窄;②继发性高血压。


【临床转归】


经治疗,患者头晕、头痛症状明显缓解,全身乏力减轻,血压(140~155)/(90~100)mmHg。患者拒绝行肾动脉造影进一步明确病变情况,症状缓解后出院。出院前复查血尿素氮11.6mmol/L、肌酐801μmol/L。出院后,患者于当地医院行维持性血液透析治疗,1年后因高血压脑出血死亡。


【临床难点】


本病例为肾功能不全合并恶性高血压,起病急骤,病情较严重,可能的病因众多,涉及不同系统的疾病,鉴别诊断较复杂。同时,受患者病情所限,部分检查难以实施。


◆ 目前患者的肾衰竭是否可逆?


患者入院后检查发现高磷血症,甲状旁腺激素水平升高,肾动脉彩超见肾脏血流减少,呈慢性肾功能不全声像,贫血加重,肾脏活检病理表现见肾小球呈缺血改变,一系列线索提示患者可能存在慢性肾功能不全,而肾脏彩超提示双肾大小未明显萎缩,意味着其目前可能在慢性肾病基础上发生急性肾损伤,随着病情进展,肾功能损伤不可逆。


◆ 肾穿刺活检是否为本病例明确诊断的必要手段?


本例患者为年轻男性,病程较长,入院前急性加重,以肾衰竭、恶性高血压为主要特征,住院期间发现蛋白尿、血尿、中度贫血、甲状旁腺功能亢进、高磷血症。综合临床信息,不难想到导致慢性肾衰竭综合征的最常见病因——肾病。首先应根据临床特征进行鉴别,排除继发性肾病。


患者为青年,存在蛋白尿、血尿等肾脏损害表现,无典型过敏性紫癜皮疹,亦无腹痛、恶心、呕吐、血便等胃肠道表现以及关节疼痛、肿胀,不支持诊断过敏性紫癜;患者为男性,非系统性红斑狼疮高发人群,除肾脏损害表现外,无皮肤损害、光敏感、口腔溃疡、关节炎、多浆膜腔积液、神经系统异常、血液系统异常,抗核抗体、抗dsDNA抗体、抗Sm抗体等免疫学指标均为阴性,不支持诊断系统性红斑狼疮;患者否认肝炎病史,无肝损害临床症状和肝功能异常检验结果,“乙肝两对半”阴性,乙肝相关性肾炎可能性很小;患者入院后监测血糖,均在正常范围,可排除糖尿病;患者为青年,体格检查未发现淋巴结肿大、包块,胸部影像学检查未提示肿瘤征象,可排除肿瘤相关肾损害;无高钙血症,血清蛋白电泳等检查结果正常,可排除多发性骨髓瘤等浆细胞病肾损害;ANCA阴性,不支持ANCA相关性血管炎;患者年轻,肾动脉彩超未发现肾动脉狭窄及粥样硬化,肾动脉栓塞、动脉粥样硬化性肾动脉狭窄和大动脉炎可能性小。综合以上考虑,本病例为原发性肾小球肾炎或肾动脉纤维肌性发育不良可能性最大,确诊的金标准为肾穿刺活检结果。另外,本病例需与原发性恶性高血压导致的慢性肾衰竭鉴别,肾穿刺活检可以提供重要信息。


三、点睛析评


通过肾穿刺活检,患者恶性高血压、肾衰竭的原因终于水落石出——FMD肾内动脉狭窄。


肾血管疾病包括肾动脉狭窄以及肾动脉或静脉血栓、栓塞、梗阻等,其中以肾动脉狭窄居多。引起肾动脉狭窄的常见病因有动脉粥样硬化、大动脉炎和纤维肌性发育不良。目前,动脉粥样硬化是肾动脉狭窄的首要病因,约占全部肾动脉狭窄病例的70%。纤维肌性发育不良是一种非炎症、非动脉硬化性动脉血管病,病理上以平滑肌细胞发生成纤维细胞样转化为主要特征,可出现纤维增生、胶原沉积、内弹力板分裂、动脉中层弹力纤维减少,既可导致动脉狭窄和闭塞,又可引起动脉瘤和血管夹层,病变呈节段性,可单发或多发,主要累及全身中等大小的动脉,以肾动脉和颈内动脉最常见,常为双侧对称病灶。FMD是相对良性的疾病,只有少数患者会出现症状。累及肾动脉的FMD典型症状为高血压,长期存在或严重的肾动脉FMD可导致严重高血压和肾功能进行性下降。该病患者多为青年人或中年人,女性多见,目前病因尚不清楚,少部分患者有家族史。本例患者的兄长即有FMD肾内动脉狭窄病史。降压药物治疗是肾动脉FMD导致继发性高血压的一线治疗(应遵循高血压药物治疗指南)。对于经内科治疗仍控制欠佳的患者,可考虑手术治疗,包括逐渐腔内扩张术、血管旁路移植术等。对于FMD导致新发高血压的年轻患者,经皮腔内血管成形术(percutaneous transluminal angioplasty,PTA)可能是有前途的治疗方法。


高血压是内科常见的临床症状之一,其病因众多,如果合并肾衰竭,应注意排查肾病。尿常规、肾功能等检查不能用于明确诊断,肾穿刺活检为诊断肾病的重要手段。肾病常累及多系统,因此不能忽视病史、症状、体征在肾病诊断中的意义,客观、综合地分析所能获得的临床信息,可以为诊断提供重要的线索。


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