22岁女性躯干泛发白色丘疹3周 此病国内外仅报道十余例
2022-01-11
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患者,女性,22岁。临床皮损特征为白色非毛囊性坚实丘疹,局部无痤疮及其他炎症病史。组织病理示:表皮轻度增厚,真皮胶原纤维轻度增生;弹力纤维染色显示弹力纤维断裂、减少,局灶性消失。诊断:丘疹性弹力纤维离解。
 
1.临床资料
 
患者,女性,22岁。躯干泛发白色丘疹3周。患者3周前躯干出现较多白色丘疹,无瘙痒等不适,此前,局部无痤疮及其他炎症病史。既往体健,无糖尿病等代谢病史,无家族遗传病史。体检:系统检查未见异常。皮肤科情况:躯干大量白色米粒大小丘疹,圆形或多角形,无光泽,无鳞屑,皮损分布与毛囊无关,前胸及后背无痤疮等炎症皮损(图1,图2)。取前胸白色丘疹行组织病理检查示:表皮轻度增厚,真皮血管周围淋巴细胞、组织细胞、少量成纤维细胞浸润,胶原纤维轻度增生(图3,图4)。弹力纤维染色(Verhoeff染色)示:弹力纤维断裂、减少,局灶性消失(图5)。实验室检查:血、尿常规、手足X线均未见明显异常。诊断:丘疹性弹力纤维离解。未做处理,目前在随访中。

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图1 后背散在数个绿豆至黄豆大小白色丘疹,坚实,圆形或椭圆形,表面无鳞屑,皮损分布与毛囊无关

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图2 躯干大量白色米粒大小丘疹,圆形或多角形,无光泽,无鳞屑,皮损分布与毛囊无关

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图3 表皮轻度增厚,真皮血管周围淋巴细胞、组织细胞浸润,胶原纤维轻度增生(HE染色×10)

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图4 表皮轻度增厚,真皮血管周围淋巴细胞、组织细胞、少量成纤维细胞浸润,胶原纤维轻度增生(HE染色×40)

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图5 弹力纤维染色:弹力纤维断裂、减少,局灶性消失(Verhoeff×400)
 
诊断:
丘疹性弹力纤维离解。
 
治疗:
未做处理,目前在随访中。
 
2.讨论
 
丘疹性弹力纤维离解(papular elastorrhexis,PE)是一种弹力纤维减少性皮肤病,常发生于儿童或青少年,国内外仅十几例报道。本病不伴系统病变,不伴脆弱性骨硬化,女性为易感人群,男女发病比例为1∶4。本病的发病机制尚不清楚,超微研究证实本病弹性纤维减少,胶原纤维正常。
 
PE临床表现为大小不一的非毛囊性白色丘疹,坚实,非对称分布,与毛囊分布无关,皮损主要分布于躯干,其次四肢,头面部尚未见报道。组织病理特征为真皮胶原增生,弹力纤维染色可见弹力纤维断裂、减少。本病例为青年女性,临床表现为非毛囊性白色丘疹,组织病理表现为胶原增生,弹力纤维染色可见弹力纤维断裂,符合PE的诊断。
 
PE应与发疹性胶原瘤、Buschke-Ollendorff综合征、白色纤维样丘疹病、弹性纤维性假黄瘤样真皮乳头层弹性组织溶解症(PXE-PDE)、真皮中层弹性组织溶解、丘疹性痤疮瘢痕、斑状萎缩、点滴型硬斑病、星状自发性假疤等疾病相鉴别。Buschke-Ollendorff综合征是结缔组织痣的一种特殊类型,为常染色体遗传,临床表现为黄色或白色丘疹或斑块,伴脆弱性骨硬化;X线检查骨质呈斑点状改变,以长骨的两端和骨干为主,表现为长骨、骨盆、手足的多发圆形或椭圆形高密度灶;皮肤组织病理为胶原纤维增生,不伴弹力纤维减少。因此,病理学可以与PE鉴别。发疹性胶原瘤多发于躯干和四肢近端,为肉色或白色丘疹、结节或斑块,皮损的组织病理学示弹性组织减少,但胶原异常增粗。白色纤维性丘疹病为颈部白色坚实丘疹,组织病理为胶原纤维增生,弹力纤维染色未见异常可以与本病鉴别。PXE-PDE是一种发生于老年女性的罕见疾病,认为是皮肤内在老化现象的表现,临床特征为黄色对称性非毛囊性质软丘疹,常融合成鹅卵石样斑块,多分布于颈部及锁骨上窝,亦可见于前臂曲侧、腋窝及下腹部,组织病理学特征为真皮乳头层弹力纤维溶解或减少,年龄及皮损、组织病理学特征可与本病鉴别。真皮中层弹性组织溶解为轻度皱缩的斑块,沿Blaschko线分布,或表现为毛囊周围呈橘皮样斑块,弹力纤维染色为网状真皮中层弹力组织减少或完全消失,大部分有暴露于强烈日光病史可与本病鉴别。丘疹性痤疮瘢痕皮损为毛囊性丘疹,色素减退,多数有痤疮病史,组织病理为毛囊周围胶原增生,弹力纤维染色可见毛囊周围弹力纤维断裂,在皮损表现、组织病理与本病有区别。斑状萎缩皮损为圆形或椭圆形萎缩、松弛的疝样斑,本病为坚实的丘疹或斑疹可以鉴别。点滴型硬斑病可见白色丘疹,增生的胶原位于真皮中下层,弹力纤维染色正常可以鉴别。星状自发性假疤多发于70岁以上老年人,分布于前臂伸侧及手背,皮损为白色星状瘢痕样斑,其年龄、部位及皮损可与本病鉴别。本病目前病因尚不清楚,无有效治疗手段,本例确诊后未做处理,目前仍在随访中。
 
(王红梅)
 
点评
 
1.PE临床表现为大小不一的非毛囊性白色丘疹,坚实,非对称分布,与毛囊分布无关,皮损主要分布于躯干,其次四肢,头面尚未见报道。
 
2.组织病理特征为真皮胶原增生,弹力纤维染色可见弹力纤维断裂、减少。
 
3.PE相鉴别的疾病包括发疹性胶原瘤、Buschke-Ollendorff综合征、白色纤维样丘疹病、PXE-PDE、真皮中层弹性组织溶解、丘疹性痤疮瘢痕、斑状萎缩、点滴型硬斑病、星状自发性假疤。
 
参考文献
 
[1]谭诚,朱文元,闵仲生.丘疹性弹力纤维离解[J].临床皮肤科杂志,2010,39(9):550-560.
[2]郝海水,张秀芳,刘艳,等.丘疹性弹力纤维离解1 例[J].中国皮肤性病学杂志,2010,24(7):652-653.
[3]Ryder HF,Antaya RJ.Nevus anelasticus ,papular elastorrhexis ,and eruptive collagenoma:clinically similar entities with focal absence of elastic fibers in childhood[J].Pediatr Dermatol,2005,22(2):153-157.
[4]Choonhakarn C,Jirarattanapochai K.Papular elastorrhexis:a distinctvariant of connective tissue nevi or an incomplete form of Buschke-Ollendorffsyndrome[J].Clin Exp Dermatol,2002,27(6):454-457.
 
 
 
(环球医学编辑:丁好奇)

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参考资料

来源:《皮肤科疑难病例解析》

作者:张理涛 张峻岭

页码:134-136

出版:人民卫生出版社

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