13岁患儿，主因“右股骨下端疼痛2个月”就诊。症状为：右股骨下段疼痛，以夜间疼痛明显，并伴有肿胀，运动功能障碍，体重下降。经实验室检查、影像学检查后，终于找到病因。

【主诉】

患者男，13岁。主因“右股骨下端疼痛2个月”就诊。

【临床资料】

1.症状：右股骨下段疼痛，以夜间疼痛明显，并伴有肿胀，运动功能障碍，体重下降。

2.实验室检查：碱性磷酸酶明显增高。

3.影像学检查：

（1）X线表现：股骨中下段密度增高，以股骨下段明显，骨小梁结构不清，股骨下段周围可见软组织影，其内可见针状骨，并可见骨膜反应及骨膜三角形成。

（2）CT表现：平扫右侧股骨中下段骨髓腔内可见软组织密度影，股骨下段干骺端局限性膨大，骨皮质见虫蚀样破坏，并骨髓腔内可见瘤骨形成，周围骨膜放射状环样增生，并可见软组织肿块形成，其内部见瘤骨形成。增强扫描股骨中下段骨髓腔内及股骨下段软组织肿块呈不均匀显著强化，骨膜增厚强化。

（3）磁共振成像检查：应用1.5T超导型MRI扫描仪（SignaTwinSpeed，GE），患者仰卧位，脚先进，8通道腹部线圈，以肿块中心定位，采用脂肪抑制T2加权成像、T1加权成像脉冲序列进行平扫，然后应用脂肪抑制T1加权成像序列进行三维增强扫描。对比剂用钆喷酸葡胺，按0.2mmol/kg体重剂量注射，对比剂流率为2ml/s，延迟45秒。详细参数见表1。影像学表现见图1。

表1 磁共振扫描参数

图1 骨肉瘤

MRI表现：右侧股骨下段、干骺端、骨骺髓腔内不均匀长T2、等T1软组织信号影，股骨下段伴有骨膜反应，周围见软组织肿块，其内部信号不均，增强扫描肿块显著不均匀强化。

【鉴别诊断】

1.骨软骨瘤好发于躯干及四肢长管骨的近端，病灶多发，边界较清，少有骨膜增生，软组织肿块多轻微和局限。

2.软骨肉瘤中心型软骨肉瘤有时与骨肉瘤相似，但瘤内有大量线样、网格样或簇集团块状钙质样高密度影。

3.尤因肉瘤发病年龄低，平均15岁，好发于长管骨的骨干，对放射治疗极为敏感。

4.化脓性骨髓炎多起病急骤，并伴有高热和血白细胞增高，早期骨破坏模糊，新生骨密度低，骨膜反应轻，晚期骨破坏清楚，新生骨密度高，骨膜反应明显，病灶周围可见骨质硬化，破坏区内可见死骨形成。软组织弥漫性肿胀，无明显边界。

5.恶性骨巨细胞瘤多有残存的骨壳及皂泡样骨间隔，紧邻关节面下，易向骨突部位生长，其内可出现水样信号区及液-液平面。

6.骨纤维肉瘤发病年龄大，好发于骨干，呈局限性溶骨性破坏，局部可见骨膜下新生骨或骨膜三角。

【最终诊断】

普通型骨肉瘤（骨母细胞型）

【专家点评】

骨肉瘤是最常见的原发性恶性骨肿瘤，其特点是肿瘤细胞能产生骨和（或）骨样组织，约占骨肿瘤的20%，主要累及<20岁的儿童和青少年。骨肉瘤好发于四肢长骨的干骺端，尤其在膝关节周围。骨肉瘤主要分为普通型和非普通型。普通型骨肉瘤可分为骨母细胞型、软骨母细胞型、成纤维细胞型3个亚型。非普通型骨肉瘤根据发病部位、生物学行为又分为小细胞型、富巨细胞型、骨母细胞样型、髓内低级别型、毛细血管扩张型、皮质内型、骨膜旁型、骨膜型以及高级别表面型等。骨母细胞型骨肉瘤的主要病理表现是弥漫分布的瘤骨，多为不成熟骨样组织大量钙化而成，较致密者呈象牙质样，中等密度时呈棉絮状，边缘模糊，提示为不成熟的骨样组织。松质骨样的瘤骨多为分化较成熟的骨样组织，肿瘤的恶性程度较低。放射状、针状瘤骨的形成机制有不同看法，有学者认为是骨膜反应，也有人认为是肿瘤细胞沿哈氏系统穿破皮质蔓延，形成骨样组织并钙化所致。

X线片：主要有日光征，骨膜三角（codman三角）形成，软组织内新生骨形成，伴边界不清的骨质破坏和局部骨皮质中断。

CT：显示骨解剖结构（特别骨皮质结构的完整性）更清晰，也更容易识别病理性骨折，评估骨化和钙化亦更准确，但是评价软组织和骨髓情况不如MRI。

MRI：骨肉瘤在T1WI上呈不均匀稍低信号，在T2WI上呈不均匀稍高信号，或信号强度混杂。MRI显示肿瘤范围最准确，可清楚显示肿瘤在软组织和骨髓腔内的累及范围、是否累及邻近骨关节、是否累及骺板、有无骨内转移，以及肿瘤与邻近神经纤维束的关系等。

（孙学进 李宗芳 莫茵 顾青 鲁毅 胡娟）

（环球医学编辑：余霞霞）