37岁女性，1周前，有发热、皮疹、腹泻和呼吸系统症状。吞咽困难，全身乏力1天，伴快速进展性肌无力。粪便培养查见空肠弯曲菌。原来“幕后黑手”是一种自身免疫疾病。
 
 
1﹒临床病史
 
患者：女性，37岁。症状：吞咽困难，全身乏力1天。伴快速进展性肌无力。1周前，有发热、皮疹、腹泻和呼吸系统症状。既往史：有静脉药物滥用史，目前用美沙酮治疗。近年未旅游、无化学物或被动物接触史。家族史：无特殊异常。体格检查：无发热，生命体征无异常。左上肢运动功能明显丧失，其他部位运动功能轻微丧失。双侧面部肌肉麻痹，严重眼肌麻痹，有眼反射，但无角膜反射，吞咽困难，讲话口吃，四肢运动功能减低。其他检查：脑磁共振未见多发性硬化症斑块或脑梗死。
 
2﹒检验结果
 
实验室部分检验结果见表1。微生物学检验结果：脑脊液微生物检查阴性，粪便细菌培养示有“空肠弯曲菌（C﹒jejuni）生长”。免疫学检验结果：脑脊液抗神经节苷脂抗体（GM1）的IgM和IgG、抗GD1a和GD1b抗体的IgG和IgM为阴性。
 
表1 脑脊液检验部分结果
 
 
3﹒问题与解答
 
（1）患者哪几项检验结果明显异常？
 
答：患者脑脊液白细胞计数（WBC）、葡萄糖（GLU）、蛋白质（PRO）均高于正常，粪便细菌培养见C﹒jejuni生长。
 
（2）如何解释患者这些异常的检验结果？
 
答：本患者脑脊液白细胞、葡萄糖、蛋白质浓度均异常，提示有脑膜炎的可能，粪便细菌培养见C﹒jejuni生长。1周前，患者出现过发热、腹泻等症状，可能与空肠弯曲菌感染有关。随着感染加重，空肠弯曲菌可通过肠黏膜入血流引起其他器官的感染。结合临床实验室其他检验结果，可作出“吉兰‐巴雷综合征（GBS）”的诊断。
 
（3）患者最有可能的诊断是什么？
 
答：最可能为吉兰‐巴雷综合征。
 
吉兰‐巴雷综合征是一种急性的脱髓鞘多发性神经炎。它是一种自身免疫疾病，以神经根、外周神经损害为主，伴有脑脊液中蛋白‐细胞分离，影响末梢神经系统。其临床特点以感染性疾病后1～3周，突然出现以神经根剧烈疼痛（以颈、肩、腰和下肢为多），急性进行性对称性肢体软瘫，主观感觉障碍，腱反射减弱或消失为主症。多数患者在发病前1～6周前有胃肠道或呼吸道感染史，或有疫苗接种史；本病多为急性或亚急性起病，部分患者在1～2天内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，瘫痪可始于上肢、下肢或四肢同时发生，下肢常较早出现。根据感染性疾病发生后突然出现对称性四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失，可确诊本病。
 
本患者在感染发生后1周，出现了快速进展性肌无力、四肢运动功能减低等症状，符合GBS诊断要点。
 
GBS发生原因：C﹒jejuni感染、病毒感染（尤巨细胞病毒和EB病毒）、手术和创伤。
 
在本病例中，患者粪便细菌培养见C﹒jejuni生长，符合GBS的发病原因。C﹒jejuni为革兰阴性杆菌，最适生长温度40～42℃，鸟类物种肠道是此菌最佳住所。C﹒jejuni属微需氧菌，不分解糖。广泛分布在野生和家养动物中，特别是鸟类中。C﹒jejuni是一种可从水禽中分离得到的、最常见的细菌之一。大量聚集水禽可通过配出的粪便污染水溏和湖水，从而对人类健康构成危险，最常见的表现为小肠结肠炎，而肠道外感染很罕见，常见于免疫功能低下的个体，包括菌血症和败血症休克、脑膜炎、心内膜炎、胆囊炎、胰腺炎、败血症流产；几乎可影响任何器官。感染并发症包括类似于瑞特综合征的反应性关节炎、吉兰‐巴雷综合征的急性迟缓性麻痹。约有1%C﹒jejuni感染患者会发生瑞特样综合征，大约1‰的C﹒jejuni感染会并发吉兰‐巴雷综合征。
 
流行病学研究揭示约88%吉兰‐巴雷综合征患者之前有感染症状，30%～40%吉兰‐巴雷综合征病例因C﹒jejuni感染引起。GBS的实验室最常见检测包括：抗‐GM1、GD1a、GD1b、GT1和GQ1低聚糖分子检测；但仅有20%～30%患者可检出GM1抗体。本病例患者，粪便虽然分离出C﹒jejuni，但血清学GM1、GD1a、GD1b抗体检验结果却为阴性。
 
（方文娟 徐志毅）
 
 
 
（环球医学编辑：丁好奇）